目的 調(diào)查中國(guó)遺傳性大皰性表皮松解癥（EB）患者的護(hù)理負(fù)擔(dān)、醫(yī)療保障和合并癥等情況。方法 2018年9 - 12月,對(duì)2013年1月至2018年9月在蝴蝶寶貝關(guān)愛(ài)中心登記的EB患者進(jìn)行網(wǎng)絡(luò)/電話(huà)問(wèn)卷調(diào)查。結(jié)果 本次調(diào)查招募到377例EB患者或其家長(zhǎng)參加,其中有效問(wèn)卷367份,已登記的EB患者中未成年人占74.9%（275例）。每月傷口護(hù)理成本低于3 000元的患者占92%（319例）,57.5%（211例）的患者報(bào)告醫(yī)療費(fèi)主要靠自費(fèi)�；颊叻植加谌珖�(guó)的30個(gè)省、自治區(qū),直轄市,僅西藏沒(méi)有登記患者。其中居住地登記人數(shù)最多的是江蘇省（49例）,其次為河南（35例）、廣東（27例）、河北（23例）及山東（20例）。367例患者中,168例接受基因檢測(cè)。EB患者最常見(jiàn)的合并癥是指甲脫落及瘙癢,發(fā)生率分別達(dá)66.2%和55.3%。122例（33.2%）發(fā)生殘疾,其中肢體殘疾占27.8%（102例）。結(jié)論 EB患者大部分得不到適宜的診斷、護(hù)理和醫(yī)療保障,合并癥和殘疾多發(fā),生活質(zhì)量低下。 

【文章來(lái)源】：中華皮膚科雜志. 2020,53(02)

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【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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博士論文
[1]單純型和顯性營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥基因突變研究[D]. 段妍.南方醫(yī)科大學(xué) 2014



本文編號(hào)：3499860