目的 探討血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患兒的臨床特征及治療策略。方法 選擇2018年2月8日,蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患兒為研究對象。對患兒病史進(jìn)行收集,并且進(jìn)行凝血功能常規(guī)檢查,以及血漿凝血因子、凝血因子抑制物檢測等實(shí)驗(yàn)室檢查,結(jié)合基因測序結(jié)果進(jìn)行診斷。患兒接受潑尼松（15 mg/d）聯(lián)合環(huán)孢素（50 mg/次×2次/d）,以及潑尼松（15 mg/d）聯(lián)合雷帕霉素（1.5 mg/d）方案治療。并且根據(jù)患兒的相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果判斷療效。隨訪截至2019年9月30日�；仡櫺苑治霰纠純号R床特征、診斷、治療經(jīng)過及療效。本研究符合2013年修訂的《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會赫爾辛基宣言》要求。結(jié)果 ①本例患兒為男性,8歲。因"反復(fù)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹7年"于2018年2月8日至蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院就診。2010年5月,患兒于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為重型血友病B,予凝血酶原復(fù)合物,以及重組人FⅨ治療。2012年3、4月測定FⅨ抑制物滴度分別為3.2、6.2 BU/mL。自2014年6月起,患兒關(guān)節(jié)頻繁出血,疼痛程度顯著加重。②患兒入院后凝血功能常規(guī)檢查結(jié)果顯示,活化部分凝血活酶時間（APT... 

【文章來源】：國際輸血及血液學(xué)雜志. 2020,(01)

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【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]雷帕霉素治療難治性獲得性血友病A1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 田長玉,陳蘇寧,王兆鉞.  臨床血液學(xué)雜志. 2016(02)
[2]167例血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物篩查及分析[J]. 劉小紅,王華芳,楊銳,魏文寧,郭濤,胡豫.  中華血液學(xué)雜志. 2011 (09)



本文編號：3211893