目的 探討戈謝病患者胸部CT的影像表現,以提高對本病肺部浸潤的診斷能力。方法 回顧性搜集2003年5月至2018年10月在北京兒童醫(yī)院診治的戈謝病患者43例,其中男25例,女18例。所有患者均行常規(guī)胸部CT檢查,分析和描述其肺部間質和實質等影像表現。結果 43例戈謝病患者中,有20例胸部CT表現異常。肺部呈彌漫性小葉間隔增厚10例,主要分布在雙肺下葉；肺部呈單葉段或多葉段的磨玻璃征象5例；細小結節(jié)影2例,表現為大小不等的類圓形結節(jié)影；肺纖維化者1例,以左肺上葉更為顯著。其他表現包括肺囊泡3例、局限性胸膜增厚2例、氣胸1例、肺動脈高壓1例、胸腺增大12例。戈謝病患者出現肺部病變者以10～14歲居多,其中,小葉間隔增厚與胸腺增大等征象多見,在該年齡區(qū)間內分別各有5例。結論 戈謝病患者半數累及肺部,肺部表現多樣,多表現為彌漫間質病變,主要征象為小葉間隔增厚和磨玻璃樣透光度減低,與戈謝細胞浸潤病理一致,但不具備特異性,需要結合臨床進行診斷,并注意與其他疾病引起的肺浸潤相鑒別。 

【文章來源】：中華放射學雜志. 2020,(01)

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【參考文獻】：
期刊論文
[1]戈謝病治療方式研究進展[J]. 商春陽,陳春雷,賈敦茂,喬海泉.  中華普通外科雜志. 2018 (05)
[2]Imaging of gaucher disease[J]. William L Simpson,George Hermann,Manisha Balwani.  World Journal of Radiology. 2014(09)



本文編號：3034383