【摘要】：目的分析腹外型韌帶樣纖維瘤病(extra-abdominal desmoid-type fibromatoses)的CT與MRI表現(xiàn),以提高對該疾病的影像學診斷水平。方法回顧性分析經(jīng)病理證實的24例腹外型韌帶樣纖維瘤病的CT和MRI表現(xiàn),并與臨床資料及組織病理學對照分析。搜集腹外型韌帶樣纖維瘤病共24例,24患者均行影像學檢查,其中20例行MRI檢查,增強15例;10例行CT檢查,增強2例,其中6例同時行CT、MRI檢查。對腫瘤的部位、大小、形態(tài)邊緣、CT密度、MRI信號及強化方式進行分析。結(jié)果 24例患者中,14例位于四肢,4例位于胸壁,頸部2例、臀部2例、蝶竇1例,脊柱旁1例。最小徑1.9cm,最大徑11.2cm,呈橢圓形6例,不規(guī)則分葉狀18例,邊緣清晰5例、模糊19例,14例(58.3%)包繞血管神經(jīng),16例(66.7%)有骨膜粘連,3例侵犯骨質(zhì)(12.5%)。CT顯示,10例病灶均呈稍低密度,密度均勻,瘤內(nèi)未見明顯鈣化、壞死,2例增強檢查呈中等強化。MRI顯示,T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈高于肌肉低于脂肪信號,增強掃描均呈中等或明顯不均勻強化,并隨著各期相漸進性強化。其中13例(65%)可見條索狀或小斑片狀T1W及T2WI低信號,增強后未見強化。結(jié)論腹外型韌帶樣纖維瘤病是一種少見的中間型軟組織腫瘤,CT、MRI表現(xiàn)具有一定特征性,因此對其術(shù)前明確診斷及預后監(jiān)測具有重要價值。
【圖文】：

深部肌層間隙，邊界多不清，呈不規(guī)則形及分葉狀生長的特性，壞死囊變少見。CT、MRI表現(xiàn)多樣，CT能清楚顯示腫塊的部位、內(nèi)部細微結(jié)構(gòu)及與周圍組織的關(guān)系；圖1-5脊柱旁DF。圖1CT平掃（骨窗）示腰1右側(cè)橫突呈受壓侵蝕改變。圖2-4MRI檢查，病灶表現(xiàn)為等T1長T2信號，邊界尚清，其內(nèi)可見多發(fā)低T2WI信號影，增強檢查病灶不均勻強化。圖5鏡下見纖維母細胞和成纖維細胞呈束狀排列，細胞無明顯異型性，細胞間被膠原組織包繞(圖5，HE×400)。圖6-14右上臂DF。圖6CT平掃（骨窗）示右側(cè)肱骨骨皮質(zhì)完整，皮質(zhì)骨未見明顯侵蝕改變。圖7-11MRI檢查，T1WI上表現(xiàn)為等高信號，病變邊界欠情，T2WI抑制序列上腫瘤均呈不均勻高信號，可見病變呈浸潤性生長，內(nèi)可見多發(fā)索條樣低信號，DWI呈不均勻高信號，增強檢查可見顯著強化，其內(nèi)索條狀低信號影未見強化。圖12-14鏡下可見，橢圓形細胞呈束狀、編織狀排列，細胞邊界模糊，無明顯異形性，周圍可見大量膠原纖維，細胞間質(zhì)可見黏液樣變性（圖12，HE×400），部分病灶周圍可見脂肪細胞（圖13）及新生血管（圖14）。91011121314（下轉(zhuǎn)第93頁）

蝕改變。圖2-4MRI檢查，病灶表現(xiàn)為等T1長T2信號，邊界尚清，其內(nèi)可見多發(fā)低T2WI信號影，增強檢查病灶不均勻強化。圖5鏡下見纖維母細胞和成纖維細胞呈束狀排列，細胞無明顯異型性，細胞間被膠原組織包繞(圖5，HE×400)。圖6-14右上臂DF。圖6CT平掃（骨窗）示右側(cè)肱骨骨皮質(zhì)完整，皮質(zhì)骨未見明顯侵蝕改變。圖7-11MRI檢查，T1WI上表現(xiàn)為等高信號，病變邊界欠情，T2WI抑制序列上腫瘤均呈不均勻高信號，可見病變呈浸潤性生長，，內(nèi)可見多發(fā)索條樣低信號，DWI呈不均勻高信號，增強檢查可見顯著強化，其內(nèi)索條狀低信號影未見強化。圖12-14鏡下可見，橢圓形細胞呈束狀、編織狀排列，細胞邊界模糊，無明顯異形性，周圍可見大量膠原纖維，細胞間質(zhì)可見黏液樣變性（圖12，HE×400），部分病灶周圍可見脂肪細胞（圖13）及新生血管（圖14）。91011121314（下轉(zhuǎn)第93頁）

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