目的探討不完全分隔I型(incomplete partition type Ⅰ,IP-Ⅰ)內(nèi)耳畸形并腦脊液耳鼻漏的臨床表現(xiàn)、診斷及手術方法。方法結(jié)合3例IP-Ⅰ型內(nèi)耳畸形并腦脊液耳鼻漏患者的臨床資料,分析其表現(xiàn)及顳骨高分辨率CT(HRCT)特點,3例手術均經(jīng)前庭窗入路手術,術中用約2倍前庭池直徑的顳肌填塞前庭池修補腦脊液漏口。結(jié)果 3例患者均表現(xiàn)為患耳極重度感音神經(jīng)性聾,反復發(fā)作腦膜炎,2例間斷流清水樣涕;3例HRCT均顯示右側(cè)內(nèi)耳畸形(符合IP-Ⅰ型),術中見第1例和第3例鐙骨底板邊緣呈半月形缺損,第2例鐙骨底板呈中央穿孔,均一次手術修補成功,隨訪1年以上未見復發(fā)。結(jié)論 IP-Ⅰ型內(nèi)耳畸形并腦脊液耳鼻漏者可表現(xiàn)為患耳聽力下降,間斷流清涕,反復發(fā)作的化膿性腦膜炎,純音聽閾及HRCT有助于診斷;可通過手術經(jīng)前庭窗入路用顳肌填塞前庭池治療腦脊液耳鼻漏。

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【部分圖文】：

圖1 病例1顳骨HRCT圖像

病例1，男性，15歲，因右耳聾10年，反復發(fā)作化膿性腦膜炎6年入院。10年前父母發(fā)現(xiàn)患兒右耳聽力下降，幾乎聽不到任何聲音，未進行檢查與治療；約6年前開始，反復出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛等癥狀，多次經(jīng)感染科及兒科診斷為化膿性腦膜炎行抗感染等治療。入院體檢：右鼓膜完整，未見積液，其余均無異常。顳....

圖2 病例1純音聽閾圖

圖1病例1顳骨HRCT圖像病例2，女性，7歲。因反復發(fā)作頭痛、發(fā)熱，右耳聽力下降1年余入院�；純�2007年初因發(fā)熱、頭痛及頸項強直在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“腦膜炎”，治療后癥狀消失。但在1年半時間內(nèi)反復發(fā)作“腦膜炎”4次；家長在無意中發(fā)現(xiàn)患兒右耳聽力喪失，平時有流清水樣涕現(xiàn)象。入院體檢....

圖3 病例2顳骨HRCT圖像

病例2，女性，7歲。因反復發(fā)作頭痛、發(fā)熱，右耳聽力下降1年余入院�；純�2007年初因發(fā)熱、頭痛及頸項強直在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“腦膜炎”，治療后癥狀消失。但在1年半時間內(nèi)反復發(fā)作“腦膜炎”4次；家長在無意中發(fā)現(xiàn)患兒右耳聽力喪失，平時有流清水樣涕現(xiàn)象。入院體檢：右側(cè)鼓膜完整，可見液平面，....

圖4 病例2純音聽閾圖

圖3病例2顳骨HRCT圖像病例3，男性，9歲，因反復發(fā)作頭痛、發(fā)熱4年入院，有時流清水樣鼻涕。曾3次經(jīng)兒科及感染科診斷為“化膿性腦膜炎”。入院體檢：雙側(cè)鼓膜完整，其余均未見異常。顳骨HRCT檢查顯示：右耳蝸僅1圈，呈囊狀，耳蝸中回和頂回融合，底回正常，無蝸軸和階間分隔，半規(guī)管與....

本文編號：4044533