【摘要】：小圓細胞腫瘤是一組未分化的異質(zhì)性腫瘤,具有惡性程度高,病情進展迅速,預(yù)后不良的臨床特點。但該組腫瘤在常規(guī)光學(xué)顯微鏡下具有相似的特征,形態(tài)學(xué)上難以區(qū)分并確定其組織來源。長期以來,小圓細胞腫瘤的診斷和鑒別診斷一直是內(nèi)科以及病理領(lǐng)域的一大難題。促結(jié)締組織增生性小圓細胞腫瘤以及原始神經(jīng)外胚層腫瘤是相對少見的小圓細胞腫瘤,國內(nèi)在這兩方面的病例報道或者綜合分析十分有限。本課題通過報道140例促結(jié)締組織增生性小圓細胞腫瘤和87例原始神經(jīng)外胚層腫瘤,詳細總結(jié)其病理特點、腫瘤分布、治療方案以及生存情況,探討不同因素對腫瘤發(fā)病和預(yù)后的影響,旨在提高對小圓細胞腫瘤的認知和管理,并期望從中找到最佳治療方案。統(tǒng)計學(xué)分析結(jié)果表明年輕患者局部腫塊應(yīng)考慮以上兩種疾病可能性,特異性免疫組織化學(xué)染色和細胞遺傳學(xué)檢測是二者診斷的必要條件。對于促結(jié)締組織增生性小圓細胞腫瘤,男性、無轉(zhuǎn)移、有效減瘤手術(shù)、化學(xué)治療以及多模式治療都是延長總生存率的顯著因素(p0.05)�？赏ㄟ^手術(shù),輔助治療清除腫瘤的多模式治療方案提高促結(jié)締組織增生性小圓細胞腫瘤患者生存水平。而對于原始神經(jīng)外胚層腫瘤,淋巴結(jié)狀態(tài)、腫瘤分期、有效減瘤手術(shù)是顯著的良性預(yù)后因素(p0.05)。雖然手術(shù)后放療和化療可以提高患者的生存率,但預(yù)后仍不理想。對于無法手術(shù)切除者應(yīng)以化療為主,結(jié)合放療的綜合治療模式。
【圖文】：

MA、波形蛋白 Vimentin、肌間線蛋白 desmin 和神經(jīng)元同表達可構(gòu)成 DSRCT 獨特的免疫表型。相比之下，，肌細胞決定蛋白 1MyoD1、嗜鉻粒蛋白 CGA、人黑色素瘤特異共同抗原 CD45 的共同陰性表達可用來輔助性鑒別 DSR 中，我們發(fā)現(xiàn)了染色體易位導(dǎo)致維爾姆斯氏瘤 WT1 和轉(zhuǎn)錄物的產(chǎn)生。此外，本研究中 32 例腫瘤先前已經(jīng)通過圖 3）。

CT 中的常規(guī)組織學(xué) HE 和免疫組織化學(xué)染色。（A）：結(jié)締組織增生，巢（×200）。（B）：巢內(nèi)小圓形細胞和壞死碎片巢（×400）。（C）局灶in 陽性表達（×400）。（D）結(jié)締組織間質(zhì) SMA 染色（×400）. Routine histological hematoxylin and eosin (H&E) and immunohistochem (A): Nests of small round cells separated by retraction artifacts within modasticstroma (×200). (B): Isolated nest of small round cells and necrotic debC) Focal intracytoplasmic “dot-like” desmin positive expression (×400). (Dof desmoplastic stroma (×400).
【學(xué)位授予單位】：上海交通大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R738.6

【參考文獻】

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1 崔慧娟;李京華;李歐靜;李佩文;;原始神經(jīng)外胚層瘤10年國內(nèi)文獻分析[J];疑難病雜志;2007年04期

本文編號：2649211