本文關(guān)鍵詞：Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥模型小鼠神經(jīng)肌肉接頭特征研究

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【摘要】：目的觀察Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥模型小鼠骨骼肌肌膜抗肌萎縮蛋白(dystrophin)表達(dá)變化和神經(jīng)肌肉接頭形態(tài),分析其可能機(jī)制。方法 C57BL/6和mdx小鼠各8只,HE染色觀察肌細(xì)胞組織學(xué)形態(tài),免疫熒光染色檢測(cè)腓腸肌肌膜dystrophin蛋白表達(dá)變化和神經(jīng)肌肉接頭形態(tài)。結(jié)果C57BL/6小鼠腓腸肌肌細(xì)胞大小基本一致,呈多角形,胞核位于細(xì)胞周邊、極少數(shù)位于肌纖維中心;肌膜均勻表達(dá)dystrophin蛋白;神經(jīng)肌肉接頭形態(tài)完好。Mdx小鼠腓腸肌肌細(xì)胞大小不一致,呈圓形,部分胞核趨中心化;僅少量或個(gè)別肌細(xì)胞表達(dá)dystrophin蛋白;mdx種鼠突觸后膜乙酰膽堿受體斷裂成小片段,突觸前膜神經(jīng)末梢突起增多、變細(xì),而mdx幼鼠神經(jīng)肌肉接頭形態(tài)與C57BL/6小鼠基本一致;mdx小鼠神經(jīng)肌肉接頭數(shù)目明顯減少,突觸前膜和突觸后膜橫截面積明顯減小,肌細(xì)胞間神經(jīng)軸突明顯變細(xì)。結(jié)論Mdx小鼠骨骼肌肌膜dystrophin蛋白缺失并非導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭改變的直接因素,可能與病情進(jìn)展有關(guān)。
【作者單位】： 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科;中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院保健科;
【關(guān)鍵詞】： 肌營(yíng)養(yǎng)不良 杜氏 肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白 神經(jīng)肌肉接頭 疾病模型 動(dòng)物
【基金】：國(guó)家自然科學(xué)基金-廣東省聯(lián)合基金重點(diǎn)資助項(xiàng)目(項(xiàng)目編號(hào):U1032004);國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(項(xiàng)目編號(hào):81471280);國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(項(xiàng)目編號(hào):81271401) 國(guó)家科技支撐計(jì)劃項(xiàng)目(項(xiàng)目編號(hào):2012BAI09B04) 廣東省科技計(jì)劃項(xiàng)目(項(xiàng)目編號(hào):2011A030400006)~~
【分類(lèi)號(hào)】：R746.2;R-332
【正文快照】： Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD)是一種以進(jìn)行性四肢近端肌萎縮和肌無(wú)力、腓腸肌假性肥大為特征,同時(shí)累及心肌和呼吸肌,部分伴智力障礙的X連鎖隱性遺傳性疾病。致病原因是定位于Xp21.2-21.3的DMD基因突變致肌膜抗肌萎縮蛋白(dystrophin)缺失,使肌纖維斷裂、變性、壞死[1-2]。神經(jīng)

【共引文獻(xiàn)】

中國(guó)碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前2條

1 高輝;ACE和ACTN3基因多態(tài)性與運(yùn)動(dòng)能力關(guān)系研究[D];浙江大學(xué);2007年

2 楊芳;女性胚胎肛提肌及其運(yùn)動(dòng)終板分布的研究[D];安徽醫(yī)科大學(xué);2014年

【相似文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前10條

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4 劉揚(yáng),董振明;神經(jīng)和肌肉共同作用——神經(jīng)肌肉接頭形成及其分子機(jī)制的研究進(jìn)展[J];神經(jīng)解剖學(xué)雜志;2005年01期

5 Jeff W.Lichtman;;神經(jīng)肌肉接頭研究世紀(jì)回顧(英文)[J];生理學(xué)報(bào);2007年06期

6 凌秀珍;;關(guān)于神經(jīng)肌肉接頭方面的幾項(xiàng)新的研究[J];濟(jì)寧醫(yī)專(zhuān)學(xué)報(bào);1982年01期

7 于向民,王彥;甲狀腺素對(duì)膈肌神經(jīng)肌肉接頭影響的電鏡酶組化研究[J];青島醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào);1991年02期

8 施誠(chéng)仁,杜勇,張文竹,宋家其;神經(jīng)肌肉接頭在腸神經(jīng)元發(fā)育異常病變腸段中的分布[J];上海醫(yī)學(xué);1999年04期

9 叢志強(qiáng);肌電圖的臨床應(yīng)用 肌病的肌電圖簡(jiǎn)介[J];醫(yī)師進(jìn)修雜志;1989年09期

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中國(guó)重要會(huì)議論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前4條

1 劉荔;徐偉;傅廣禮;;骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭的掃描電鏡觀察[A];第四次全國(guó)電子顯微學(xué)會(huì)議論文摘要集[C];1986年

2 安楠;;運(yùn)動(dòng)對(duì)成長(zhǎng)期神經(jīng)肌肉接頭發(fā)育及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子表達(dá)的影響[A];第3屆中國(guó)體育博士高層論壇論文集[C];2010年

3 周仁龍;聞大翔;杭燕南;;神經(jīng)肌肉接頭與肌松效應(yīng)[A];2008年第七次華東六省一市麻醉學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議暨浙江省麻醉學(xué)術(shù)年會(huì)論文匯編（上冊(cè)）[C];2008年

4 管得寧;徐運(yùn);黃嶸;王中原;;神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征的研究進(jìn)展[A];第十一屆全國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2008年

中國(guó)重要報(bào)紙全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前1條

1 記者 徐瑞哲;肌無(wú)力小鼠“回天有術(shù)”[N];解放日?qǐng)?bào);2007年

中國(guó)博士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前1條

1 安楠;運(yùn)動(dòng)對(duì)成長(zhǎng)期大鼠神經(jīng)肌肉接頭發(fā)育的影響及機(jī)制研究[D];北京體育大學(xué);2009年

中國(guó)碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前1條

1 李佳;脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)致病基因X在果蠅中的異常表型探究[D];中南大學(xué);2014年

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本文編號(hào)：788745