目的：肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一種進行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，累及上下運動神經(jīng)元，主要臨床表現(xiàn)為進行性加重的肌肉萎縮、肌無力，其感覺系統(tǒng)一般不受累，缺乏有效的治療方法，病人常在發(fā)病后3-5年因呼吸肌麻痹而死亡。90%～95%的ALS為散發(fā)性，5%～10%的ALS為家族性，其中約20%的家族性肌萎縮側(cè)索硬化被證實由Cu/Zn超氧化物歧化酶（SOD1）基因突變所致。目前ALS的發(fā)病機制尚不清楚，可能是多元的，包括氧化應(yīng)激、谷氨酸興奮毒性、線粒體功能障礙、異常的蛋白質(zhì)聚集、軸索運輸障礙和凋亡等。近年來線粒體功能障礙在ALS的發(fā)生發(fā)展中所起的作用越來越受到人們的重視。線粒體是細胞內(nèi)最重要細胞器之一，提供細胞生存所需能量，傳遞細胞信息，介導細胞凋亡，調(diào)節(jié)鈣離子濃度等。運動神經(jīng)元的線粒體功能是否正常至關(guān)重要。 在生理條件下，機體可以通過自噬途徑清除異常的蛋白質(zhì)和受損的細胞器，如線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、過氧化物酶體等，以實現(xiàn)細胞器的更新，維持細胞穩(wěn)態(tài)，保持旺盛的生理狀態(tài)，自噬障礙可導致很多神經(jīng)變性病，過多的或過少的自噬都是有害的。線粒體經(jīng)自噬...

【文章頁數(shù)】：44 頁

【學位級別】：碩士

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摘要
ABSTRACT
前言
材料與方法
結(jié)果
附圖
討論
結(jié)論
參考文獻
綜述 自噬和線粒體自噬
    參考文獻
致謝
個人簡歷



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