目的探討肌陣攣失神癲癇（myoclonic absences epilepsy,MAE）的臨床表現(xiàn)、腦電圖特點(diǎn)及其預(yù)后。方法收集2013年-2019年期間在哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院就診的14例診斷為MAE的患者的詳細(xì)資料進(jìn)行分析。結(jié)果 14例中男患8例,女患6例。14例均有肌陣攣失神（myoclonic absences,MA）發(fā)作;具有突發(fā)突止的特點(diǎn),每日發(fā)作可達(dá)數(shù)次至數(shù)十次,頻繁時(shí)近百次;過度換氣和閃光刺激可誘發(fā)。發(fā)作期EEG為雙側(cè)對(duì)稱同步3 Hz節(jié)律性棘慢復(fù)合波放電,肌電圖（EMG）均記錄到與肌陣攣有鎖時(shí)關(guān)系的肌電爆發(fā)。治療主要采用丙戊酸單藥或聯(lián)合其他抗癲癇藥。隨訪時(shí)年齡為5～15歲,其中8例發(fā)作控制4個(gè)月～3 y。結(jié)論 MAE是一種的罕見兒童癲癇綜合征,MA是其"標(biāo)志性"的發(fā)作形式,MAE的診斷主要依賴于臨床癥狀和EEG-EMG記錄,早期診斷并選擇正確的抗癲癇藥物,有助于遠(yuǎn)期預(yù)后的改善。 

【文章來源】：中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志. 2020,37(10)

【文章頁(yè)數(shù)】：5 頁(yè)

【部分圖文】：

患兒男，發(fā)病年齡5歲，病程1 y,V-EEG腦電圖監(jiān)測(cè)12 h，圖中為清醒期發(fā)作時(shí)的EEG-EMG。EEG可見雙側(cè)對(duì)稱同步3 Hz棘慢復(fù)合波節(jié)律性爆發(fā)，同步三角肌EMG可見與高幅棘慢波有鎖時(shí)關(guān)系的短暫肌電爆發(fā)

患兒女，2歲半起病，病程半年，V-EEG腦電圖監(jiān)測(cè)24 h，圖為清醒期的一次MA發(fā)作伴強(qiáng)直成分，臨床表現(xiàn)雙上肢近端節(jié)律性抖動(dòng)、點(diǎn)頭伴軀干輕微前傾、右上肢上舉，EMG可見發(fā)作中近持續(xù)性肌肉收縮，右側(cè)著。(EMG1:左側(cè)三角肌;EMG2:右側(cè)三角肌)

患兒男，8歲起病，病程3個(gè)月，V-EEG腦電圖監(jiān)測(cè)6 h，圖為清醒期一次MA發(fā)作伴強(qiáng)直成分，臨床表現(xiàn)雙上肢節(jié)律性抖動(dòng)，期間有1 s左右雙肩輕微強(qiáng)直上抬，EMG可見發(fā)作后2～2.5 s時(shí)出現(xiàn)雙側(cè)肌電爆發(fā)，持續(xù)約1 s結(jié)束(EMG1:左側(cè)三角肌;EMG2:右側(cè)三角肌，發(fā)作前后混有動(dòng)作偽跡)

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]肌陣攣失神癲癇1例報(bào)告和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 曲歌,王江濤,李春女,張巍,張艷鳳,楊立彬,梁建民,陳銀波.  中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志. 2017(08)



本文編號(hào)：3397398