本文選題：抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎　切入點：自身免疫性腦炎　出處：《鄭州大學(xué)》2017年碩士論文

【摘要】：背景與目的抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎(簡稱為:抗NMDA受體腦炎)是抗體針對神經(jīng)元細胞表面抗原或突觸蛋白所致的一種新型自身免疫性腦炎,因其可累及顳葉、海馬、島葉等邊緣系統(tǒng)且可伴或不伴腫瘤發(fā)生,故既往稱邊緣葉腦炎。該病臨床表現(xiàn)多樣,主要為精神行為異常、癲癇發(fā)作、認知功能障礙等一系列臨床表現(xiàn),易誤診為顱內(nèi)感染、精神類疾病等多種疾病。目前發(fā)病機制不詳,多數(shù)學(xué)者認為與病毒感染、腫瘤發(fā)生等密切相關(guān)。該病早期診斷,預(yù)后大多良好。如未及時得到診治,可遺留后遺癥,甚至造成死亡。自2007年國外學(xué)者提出抗NMDA受體腦炎的概念后,臨床報道的病例數(shù)量逐年增多。我國第一例是2010年北京友誼醫(yī)院許春玲教授等報告,但局限于檢測條件和臨床醫(yī)師對本病的認識不夠全面,國內(nèi)報告的病例數(shù)仍然較少,仍有大部分患者未能得到早期診斷與積極治療。本研究旨在分析抗NMDA受體腦炎的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、腦脊液特點、腦磁共振(MRI)圖像、治療及預(yù)后等資料,為早期診斷與治療提供臨床參考。材料與方法1.收集自2014年10月至2016年12月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治的50例抗NMDA受體腦炎患者的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn):采用2016年2月Graus[1]等提出的抗NMDAR腦炎的確診標(biāo)準(zhǔn),必須同時滿足以下3項條件:(1)快速起病(病程3個月),臨床表現(xiàn)具有以下6種癥狀中的至少1項:(1)異常行為(精神癥狀)或認知功能障礙;(2)語言功能障礙(無法中斷的強制性語言,少言或緘默);(3)癲癇發(fā)作;(4)運動障礙,異動癥,強直或姿勢障礙;(5)意識水平下降;(6)自主神經(jīng)功能障礙或中樞性通氣不足。(2)抗NMDAR—Ig G抗體陽性(抗體檢測應(yīng)包括腦脊液,如僅有血清樣本,血清檢測抗體陽性后需再做驗證檢測方可確認為陽性)。(3)排除其他可能的病因(病毒性腦炎、單純皰疹病毒性腦炎、橋本氏病、精神類疾病)。(4)本研究均經(jīng)過本院倫理委員會批準(zhǔn),所有患者均簽署病情知情同意書。2.對入組的50例抗NMDA受體腦炎患者的一般資料、病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查等進行回顧性分析�；颊呷朐汉笮谐Ｒ�(guī)檢查及血清、腦脊液抗NMDA受體抗體檢測(間接免疫熒光法)、心電圖、常規(guī)腦電圖或24h EEG、頭顱磁共振平掃(必要時增強檢查)、胸部CT、腹部CT或腹盆部彩超檢查。結(jié)果1.本組患者,男性24例,女性26例,女:男=1.1:1。發(fā)病年齡:最小3歲,最大74歲,中位年齡26歲;發(fā)病高峰年齡20-25歲。2.本組患者,非特異性前驅(qū)癥狀者18例;20例患者以精神行為異常為首發(fā)癥狀40%(20/50),12例以癲癇發(fā)作起病24%(12/50)、6例以認知功能障礙起病12%(6/50),各2例以意識障礙、言語障礙、睡眠障礙、不自主運動起病4%(2/50),4例以其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(發(fā)作性肢體功能障礙、視力下降或模糊)起病8%(4/50)。3.本組患者,出現(xiàn)精神行為異常的占86%(43/50);癲癇發(fā)作的占86%(38/50);出現(xiàn)不自主運動的占52%(26/50);出現(xiàn)意識障礙的占32%(16/50);出現(xiàn)言語功能障礙的占22%(11/50);出現(xiàn)睡眠障礙的占16%(8/50);出現(xiàn)認知功能障礙的占14%(7/50);其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(發(fā)作性肢體功能障礙、視力下降或模糊)的占8%(4/50)。4.本組患者,41例患者行血腫瘤系列檢查,異常12例(29.3%);35例患者行血風(fēng)濕免疫系列檢查,異常3例(8.6%);46例患者行甲狀腺功能檢查,異常7例(15.2%);46例患者行血清病毒學(xué)檢查,異常36例(78.3%)。5.本組患者,均行CSFNMDA受體抗體檢測;41例患者行血清NMDA受體抗體檢測。其中50例CSFNMDA受體抗體均陽性(100%),29例(71%)同期血清NMDA受體抗體陽性。6.本組患者,腦脊液無特異性,多數(shù)腦壓正常,白細胞數(shù)可升高,不超過200x106/L,呈淋巴細胞樣改變,蛋白可升高,糖和氯化物均正常。腦脊液免疫球蛋白Ig G、Ig指數(shù)生成指數(shù)、24小時CSF Ig G合成率范圍可升高。腦脊液寡克隆可呈陽性。7.本組患者,可合并腫瘤,以卵巢畸胎瘤多見。8.本組患者,36例患者行EEG檢查,24例正常(66.7%),12例患者EEG表現(xiàn)為異常(33.3%)。多呈廣泛慢波或彌散性異常,可見彌漫性癲癇腦電。9.本組患者,50例均行腦MRI平掃檢查,異常17例(34%)。病灶累及背側(cè)丘腦的8例,累及額葉7例,累及海馬、側(cè)腦室旁各6例,累及頂葉5例,累及島葉、基底節(jié)區(qū)各4例,累及枕葉、胼胝體各3例、累及腦干、小腦半球各1例。其中36例行腦MRI增強掃描,異常9例,可見不同程度的硬腦膜、軟腦膜局限性線樣或點樣強化或雙側(cè)大腦半球軟腦膜強化。結(jié)論1.抗NMDA受體腦炎多見于青年人,高發(fā)年齡是20-25歲,女性略多于男性2.抗NMDA受體腦炎首發(fā)臨床和主要臨床表現(xiàn)多為近記憶力下降、精神行為異常,癲癇發(fā)作。3.血清病毒學(xué),風(fēng)濕免疫指標(biāo)、腫瘤標(biāo)志物,對于疾病的鑒別診斷有重要價值。4.抗NMDA受體腦炎患者腦脊液學(xué)無特異性,早期多呈淋巴細胞改變;主要診斷依據(jù)是CSF抗NMDA受體抗體陽性。5.腦電圖檢查對疾病嚴(yán)重性評估和鑒別診斷有重要意義。6.抗NMDA受體腦炎MRI可表現(xiàn)為單側(cè)或者雙側(cè)顳葉的T2 Flair高信號,少數(shù)表現(xiàn)多發(fā)性硬化樣脫髓鞘的和假瘤樣脫髓鞘改變。7.抗NMDA受體腦炎患者應(yīng)積極篩查腫瘤并給予免疫治療。經(jīng)免疫治療后多數(shù)預(yù)后良好,復(fù)發(fā)率較低。
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【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R742.9

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本文編號：1727080