臨床無肌病性皮肌炎(Clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)作為多發(fā)性肌炎/皮肌炎的少見亞型,常常合并間質(zhì)性肺炎。根據(jù)起病的緩急,ILD分為急性快速進展間質(zhì)性肺炎和慢性間質(zhì)性肺炎,前者預(yù)后極度不佳。 目的：總結(jié)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院2009～2014年CADM合并ILD患者的臨床特征,探究預(yù)后不佳的相關(guān)因素。 方法：收集33例經(jīng)臨床確診的CADM合并ILD患者的癥狀、典型體征、免疫球蛋白、肺功能、治療及轉(zhuǎn)歸等臨床資料,應(yīng)用SPSS軟件進行統(tǒng)計描述,獨立樣本t檢驗對比分析死亡組與存活組臨床特征差異,Kaplan-Meier比較兩組間生存率,并應(yīng)用Cox多重回歸分析尋找預(yù)后不佳預(yù)測因素。 結(jié)果：研究入組33例患者,其中女性29例,男性4例,中位發(fā)病年齡為49歲。臨床癥狀：6/33例患者無明顯肺部癥狀；眶周皮疹(28/33,占約84%)、Gottron征(32/33,占約97%)陽性率相對較高�？购丝贵w、抗Jo-1抗體等自身抗體陽性率偏低。18/22例患者肺功能檢查提示肺通氣、彌散功能受損,以彌散為主。死亡組／存活組對比分析發(fā)現(xiàn)：皮膚潰瘍、發(fā)熱、IgA升高、癌胚抗原異常率在兩組之間有明顯統(tǒng)計學(xué)差異；未使用復(fù)方磺胺異嗯唑(SMZ-co)者死亡風(fēng)險為使用者的9.46倍；在死亡亞組分析中發(fā)現(xiàn),激素沖擊治療組(7/14例)中位生存時間為42天,未沖擊治療組(7/14例)為31天,差異無明顯統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.812)。 結(jié)論：CADM合并ILD患者死亡率高,自身抗體陽性率偏低,發(fā)熱、皮膚潰瘍、IgA水平升高為預(yù)后不佳的重要預(yù)測因素。復(fù)方磺胺異嗯唑的使用一定程度上可能提高生存率,而激素沖擊治療可能對于延長生存時間無明顯統(tǒng)計學(xué)意義。
【學(xué)位單位】：浙江大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位年份】：2015
【中圖分類】：R593.26;R563.1
【部分圖文】：

自身抗體中：CADM合并ILD中抗核抗體（ANA)陽性率偏低，19/33例患者ANA陰性或1:20,僅2/33例該抗體高滴度陽性（1:160)(詳見圖1抗核抗體（ANA)陽性率）。而其他抗體中：1例抗RNP抗體陽性；1例抗組蛋白抗體；1例狼疫抗凝物、抗心碟脂抗體陽性；1例ENA (抗可溶性核蛋白抗體）陽性。與在PM/DM中抗Jo-1抗體陽性率較高不同的是，僅1/33例病人出現(xiàn)高滴度（+++)抗體陽性外，其佘病人均為陰性，而該例抗體陽性者具有技工手等臨床特征。一半以上病人出現(xiàn)抗SSA抗體，滴度為+?+++,但患者口干、眼干癥狀不明顯。 ANA鮮Bi: 40H MM,'圖1抗核抗體（ANA)陽性率肌酸激酶（CK)：除2/33病人高于正常值外（分別為192, 314U/L),其余病人在隨訪過程中CK均在正常范圍內(nèi)（正常值<171 U/L)。乳酸脫氫酶（LDH)、Y-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（Y-GT)、堿性破酸酶（ALP)等酶譜異常者增多。25/33例患者LDH高于正常值，平均為420U/1 (正常值<249U/L)。近一半病人中tM3T、ALP7

分組圖2生存時間/月亡組/存活組：兩組變量間進行獨立性、方差齊性、正態(tài)性檢驗，二分類變nsher精確檢驗。數(shù)值變量統(tǒng)計量為均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差，釆用獨立樣本t檢驗05 )。死亡組與存活組之間臨床特征匯總?cè)缦拢ㄒ姳?)：

使用與未使用SMZ生存時間函數(shù)
【共引文獻】

相關(guān)期刊論文 前7條

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相關(guān)博士學(xué)位論文 前4條

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本文編號：2870352