【摘要】：目的：帕金森疊加綜合征（PPS）最常見(jiàn)的疾病譜為進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）與多系統(tǒng)萎縮（MSA），與特發(fā)性帕金森�。≒D）均屬于神經(jīng)元變性性運(yùn)動(dòng)障礙疾病，均累及錐體外系，在疾病的早期臨床癥狀常不典型，常表現(xiàn)與PD類似的的震顫、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)不穩(wěn)等錐體外系癥狀，早期診斷非常困難，常被誤診為PD。本研究分析PPS的發(fā)病年齡、首發(fā)癥狀、臨床癥狀和體征等臨床特征，觀察常規(guī)磁共振（cMRI）掃描特征及分析相關(guān)征象的診斷價(jià)值，，并進(jìn)行磁共振形態(tài)測(cè)量學(xué)研究各組疾病的形態(tài)學(xué)特征，初步探討磁共振形態(tài)測(cè)量學(xué)在PPS鑒別診斷中的價(jià)值。 方法：按各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)連續(xù)收集2010年1月～2012年2月經(jīng)河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院臨床診斷的MSA患者31例（其中MSA-C18例，MSA-P13例），PSP患者8例和PD患者30例，相應(yīng)年齡段的健康對(duì)照30例；分析各疾病組的一般資料、首發(fā)癥狀，現(xiàn)有臨床癥狀、體征等臨床資料，分析PPS疾病譜特有的癥狀、體征，以及各疾病組之間臨床特征的異同點(diǎn)；對(duì)各組進(jìn)行cMRI，觀察各自的影像學(xué)特點(diǎn)及特征性征象，分析用于診斷的靈敏度特異度等；并對(duì)所有的患者及健康對(duì)照組進(jìn)行形態(tài)學(xué)測(cè)量分析，測(cè)量包括小腦中腳寬度，小腦上腳寬度，橋腦面積，中腦面積等參數(shù)，并分析其應(yīng)用于鑒別診斷的準(zhǔn)確性（包括靈敏度，特異度，準(zhǔn)確度等）；聯(lián)合應(yīng)用相關(guān)指標(biāo)，計(jì)算橋腦/中腦面積比（P/M）、小腦中腳/小腦上腳寬度比（MCP/SCP）與MRI帕金森指數(shù)[(P/M)*(MCP/SCP)]等，統(tǒng)計(jì)分析其在MSA、PSP和PD之間的差異,比較以上各項(xiàng)參數(shù)對(duì)MSA、PSP和PD的敏感性與特異性，尋找具有最高準(zhǔn)確性的指標(biāo)，并分析其用于診斷的最佳截定值（cut-off piont）及對(duì)應(yīng)的靈敏度與特異度，探討各項(xiàng)形態(tài)學(xué)參數(shù)鑒別PD樣疾病的能力。 結(jié)果： 1.一般資料：各組間的年齡、性別分布均無(wú)顯著性差異（p0.05）；PD組平均病程（6.3±2.7年）顯著長(zhǎng)于MSA-C（4.1±2.6年）、MSA-P（4.3±3.0年）和PSP（3.9±2.3年）組，而Hoehn-Yahr評(píng)分顯著低于MSA-C、MSA-P和PSP組。 2.首發(fā)癥狀：PD組以震顫（70%）起病為主，MSA-C組以小腦共濟(jì)失調(diào)（55.6%）和自主神經(jīng)功能不全癥狀（22.2%）為主，MSA-P組以帕金森（61.5%）和自主神經(jīng)功能不全癥狀起�。�23.1%）為主。PSP組以跌倒發(fā)作（50%）和帕金森癥狀（37.5%）起病為主。 3.臨床癥狀與體征：PD患者常表現(xiàn)為典型單側(cè)的靜止性震顫、肢體肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩與慌張步態(tài)等。MSA組均出現(xiàn)不同程度的自主神經(jīng)功能不全癥狀，其中MSA-P以對(duì)稱性肢體強(qiáng)直少動(dòng)為主，MSA-C以明顯的小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀為主，并出現(xiàn)錐體束征與腱反射亢進(jìn)。PSP組出現(xiàn)頻繁的跌倒發(fā)作、垂直性核上性眼肌麻痹及中軸肌強(qiáng)直為主的帕金森癥狀，震顫少見(jiàn)。 4.3.0T cMRI：PD、MSA、PSP組均出現(xiàn)了殼核低信號(hào)與“裂隙征”及不同程度的橋腦小腦萎縮，但仍以MSA患者多見(jiàn)；MSA-P患者幕上結(jié)構(gòu)病變更為明顯，而MSA-C患者幕下更為明顯；腦橋“十字征”與小腦中腳高信號(hào)征可作為MSA的特異性征象，但靈敏度不足；“蜂鳥(niǎo)征”為PSP患者較為特異性的征象，但在其他組別也可出現(xiàn)。 5.磁共振形態(tài)測(cè)量學(xué)：SCP寬度和中腦面積在PSP患者中明顯降低，MCP寬度與橋腦面積在MSA患者中明顯降低，而MCP/SCP、P/M及MRPI在PSP患者中明顯增高；SCP寬度取cut-off值2.78mm時(shí)鑒別PSP與非PSP的靈敏度、特異度和準(zhǔn)確度分別為87.5%、94.5%與93.9%；中腦面積取116mm2時(shí)，鑒別PSP與非PSP的靈敏度、特異度和準(zhǔn)確度分別為87.5%、92.3%、91.9%；MCP寬度取cut-off值13.7mm時(shí)鑒別MSA-P與PD及PSP的靈敏度、特異度和準(zhǔn)確度分別為92.3%、84.2%與86.3%。橋腦面積取cut-off值取455mm2時(shí)靈敏度、特異度和準(zhǔn)確度分別為100%、78.9%、84.3%。MCP/SCP的診斷價(jià)值不及P/M等；P/M用于PSP與非PSP具有更佳的準(zhǔn)確度，取cut-off值4.64時(shí)鑒別PSP與非PSP的靈敏度、特異度和準(zhǔn)確度分別為87.5%，98.9%，97.9%。上述指標(biāo)在各組間均存在不同程度重疊，而MRPI可以將PSP與非PSP完全鑒別，靈敏度、特異度及準(zhǔn)確度均為100%。 結(jié)論： 1. PPS有各自獨(dú)特的臨床特征，如MSA均出現(xiàn)明顯而嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能不全癥狀，MSA-C存在明顯的小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀，MSA-P表現(xiàn)為明顯的對(duì)稱性的肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩并有明顯的姿勢(shì)不穩(wěn)，PSP組早期頻繁的跌倒發(fā)作、垂直性核上性眼肌麻痹及中軸肌強(qiáng)直；且PPS進(jìn)展較PD迅速，病情嚴(yán)重，對(duì)左旋多巴反應(yīng)差，致殘率高，預(yù)后不佳。 2.cMRI對(duì)PPS的診斷具有提示意義，如殼核低信號(hào)、萎縮、“裂隙征”、腦橋“十字征”、小腦中腳高信號(hào)和橋腦小腦萎縮常提示MSA，“蜂鳥(niǎo)征”與中腦萎縮提示PSP，但這些征象的診斷價(jià)值不及形態(tài)學(xué)參數(shù)。 3.SCP寬度、中腦面積及P/M鑒別PSP與非PSP MCP寬度具有良好的靈敏度特異度與準(zhǔn)確度；而小腦中腳寬度、橋腦面積鑒別MSA-P與PD及PSP的靈敏度、特異度和準(zhǔn)確度；但上述指標(biāo)在各組間均存在不同程度重疊，僅MRPI可以將PSP與非PSP完全鑒別，靈敏度、特異度及準(zhǔn)確度均為100%，可作為PPS的鑒別診斷指標(biāo)。 4.磁共振形態(tài)測(cè)量學(xué)可對(duì)腦內(nèi)組織進(jìn)行定量的形態(tài)學(xué)測(cè)量，能為PPS的診斷與鑒別診斷提供客觀的量化標(biāo)準(zhǔn)，尤其MRI帕金森指數(shù)具有高度的特異性，能夠明顯提高診斷的準(zhǔn)確性，彌補(bǔ)以往通過(guò)PPS顯示特殊征象進(jìn)行疾病診斷的缺陷，具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值，并具有簡(jiǎn)單易行有效經(jīng)濟(jì)的特點(diǎn)，有望成為PPS鑒別診斷的新方法，并能夠在臨床廣泛開(kāi)展應(yīng)用。
【學(xué)位授予單位】：河北醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2012
【分類號(hào)】：R742.5;R445.2

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2646140