本文關鍵詞：全結腸型巨結腸的臨床研究

  更多相關文章： 全結腸型巨結腸 巨結腸根治術 回腸造瘺術 神經節(jié)細胞

【摘要】：背景:巨結腸疾病(Hirschsprung’s disease,HD)是一種以腸道末端腸壁神經節(jié)細胞缺失為特征的消化道發(fā)育畸形,在兒童發(fā)病率約為1/2000~5000。有報道該病受以RET基因為主的10余種基因突變的影響。為胎兒時期腸道神經移行發(fā)育異常導致腸壁黏膜層及黏膜下層神經節(jié)細胞的缺失。移行過程在胚胎發(fā)育第6~12周時發(fā)生,共需7周左右時間。腸神經系統(tǒng)是由胃腸道神經元和膠質細胞組成的神經網絡結構。多數腸神經節(jié)細胞位于腸壁環(huán)肌與縱肌間的肌叢和位于黏膜下層內,黏膜層也有少量神經節(jié)細胞。肌間神經節(jié)細胞和黏膜神經節(jié)細胞支配調節(jié)胃腸運動,腸的許多功能,包括運動、分泌、血管張力等,主要由腸神經系統(tǒng)自主控制。黏膜層及黏膜下層神經節(jié)細胞的缺失導致相應腸段缺乏正常蠕動功能,主要臨床表現為胎糞排出延遲、腹脹、便秘、嘔吐、腸梗阻等,嚴重者有消化道穿孔表現。臨床工作中,巨結腸疾病根據累及病變結腸的長度,主要分為超短段型、短段型(S-HD)、和長段型(L-HD),長段型主要分為結腸、全結腸(Total colonic aganglionosis,TCA)、全結腸及小腸。巨結腸疾病常規(guī)輔助檢查有直腸黏膜活檢(rectal suction biopsy,RSB)、鋇劑灌腸造影檢查(contrast enema,CE)、直腸肛管測壓(anorectal manometry,ARM)等,受年齡及病變腸段的影響,以上輔助檢查陽性率低。該病最終確診依據術中腸壁組織病理檢查。手術治療是先天性巨結腸最好的治療方法。近年來,手術治療方式有了很大的進步,經典手術方式有Rehbein手術Swenson手術Duhamel手術Soave手術等,隨著醫(yī)療衛(wèi)生事業(yè)的發(fā)展,手術方式逐步的完善,改良Duhamel手術、改良Soave手術、Martin手術廣泛應用于臨床。改良Soave手術創(chuàng)傷小,國內及國外應用較廣。近年來,隨著微創(chuàng)技術的臨床應用,腹腔鏡輔助下巨結腸根治術在臨床上廣泛應用,減少了開腹手術相應的并發(fā)癥的發(fā)生率。全結腸型巨結腸無神經節(jié)細胞的腸段累及自肛門至回盲部水平,不超過回盲部近端50cm小腸,發(fā)病率在巨結腸疾病中約占2%-13%。全結腸型巨結腸,病情重,臨床表現缺乏特異性,輔助檢查陽性率低,臨床上早期診斷及治療較困難。目的:目前國內外關于全結腸型巨結腸文獻報道較少,術后長期隨訪資料缺乏,本文通過回顧性分析鄭州大學第一附屬醫(yī)院2008年1月至2016年1月收治的10例全結腸型巨結腸臨床資料,結合國內外相關文獻報道,分析總結臨床共性與特性,為全結腸巨結腸的臨床診斷和治療提供幫助。方法:回顧性總結分析2008年1月至2016年1月鄭州大學第一附屬醫(yī)院收治的10例全結腸型巨結腸病例臨床資料,整理分析全結腸型巨結腸術前檢查及臨床表現特征。根據患兒所實施手術方式情況,將本組患兒分為兩組:一期行改良Soave巨結腸根治術;一期行回腸造瘺術,二期行改良Soave巨結腸根治術;長期門診及電話隨訪術后患兒恢復情況,分析比較兩組患兒術后恢復情況。結合國內外相關文獻報道,整理分析比較不同手術方法術后并發(fā)癥發(fā)生的情況,并應用統(tǒng)計學分析比較計算結果。結果:巨結腸根治術后3月,分期手術較一期根治術后排便情況明顯改善。本組符合要求10例患兒術后評分結果與參考文獻中改良Duhamel手術對比,數據顯示,在腹脹再發(fā)、大便性狀方面,改良Soave手術較改良Duhamel手術好。統(tǒng)計學數據顯示短期術后恢復情況,改良Soave巨結腸根治術較Martin巨結腸根治術好。結論:1.TCA根治術后排便恢復,分期手術優(yōu)于一期根治術,分期手術較一期根治術術后并發(fā)癥多;2.TCA根治術后短期并發(fā)癥,改良Soave巨結腸根治術優(yōu)于Martin巨結腸根治術;長期術后小腸結腸炎并發(fā)癥,改良Soave巨結腸根治術優(yōu)于改良Duhamel巨結腸根治術。
【關鍵詞】：全結腸型巨結腸 巨結腸根治術 回腸造瘺術 神經節(jié)細胞
【學位授予單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2016
【分類號】：R726.5
【目錄】：

• 摘要4-7
• Abstract7-12
• 中英文縮略詞12-13
• 1 前言13-15
• 2 資料和方法15-24
• 3 結果24-27
• 4 討論27-31
• 5 結論31-32
• 6 參考文獻32-34
• 綜述 先天性巨結腸診療進展34-49
• 參考文獻46-49
• 個人簡歷在學期間發(fā)表的論文49-50
• 致謝50

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