【摘要】：目的探討秋水仙堿對中國兒童家族性地中海熱(FMF)的療效。方法 2013年1月至2016年6月北京協(xié)和醫(yī)院兒科經Tel Hashomer臨床診斷或基因檢測證實為FMF的12例患兒,加用秋水仙堿治療。記錄每例患兒的臨床表現及體征、C反應蛋白(CRP)、紅細胞沉降率(ESR)等非特異性炎性指標結果,致病基因MEFV測序結果,以及秋水仙堿用藥劑量、有效率和隨訪情況等。結果 12例患兒中10例經Tel Hashomer臨床診斷標準確診,其中4例基因檢測又證實;另2例經基因檢測而確診。確診FMF時的年齡中位數為8歲(1~10歲)。12例均接受秋水仙堿治療,劑量為0.01~0.025 mg/(kg·d)。其中1例因過敏反應停藥,其余用藥至隨訪終點。加用秋水仙堿后中位隨訪時間11個月(8~38個月),按照有效的評價標準,11例持續(xù)用藥均有效。結論秋水仙堿對中國兒童FMF治療有效,對臨床或基因確診病例應早開始秋水仙堿治療,改善預后。

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本文編號：2554006