目的：研究丙酮酸激酶(PK)缺陷的動(dòng)力學(xué)參數(shù)特征，并進(jìn)一步探討酶缺陷導(dǎo)致的溶血機(jī)理。方法：以昆醫(yī)附院提供的PK缺陷可疑患者為研究對象，按照國際血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(ICSH)推薦的方法，對PK缺陷一個(gè)家系進(jìn)行活性測定、熱穩(wěn)定性測試、PEP親和力試驗(yàn)、ATP抑制試驗(yàn)及最適pH值測定，應(yīng)用電感耦合等離子體原子發(fā)射光譜法(ICP-AES)測定紅細(xì)胞鈉、鉀、鈣、鎂離子濃度。結(jié)果：PK缺陷較正常對照具有熱不穩(wěn)定性、低底物親和力、易受ATP抑制、最適pH發(fā)生改變等動(dòng)力學(xué)特征。ICP-AES法提示PK缺陷紅細(xì)胞鈉離子含量增高，鉀離子含量降低。 結(jié)論：PK缺陷酶活力下降、低底物親和力、熱不穩(wěn)定性、易受產(chǎn)物ATP抑制及最適pH值改變是酶功能喪失的主要?jiǎng)恿W(xué)特征，并且由于酶缺陷導(dǎo)致ATP生成減少，紅細(xì)胞鈉、鉀離子平衡失調(diào)，變形性下降，最終導(dǎo)致溶血。

【文章頁數(shù)】：69 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【文章目錄】：
一. 論文:人紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺陷的動(dòng)力學(xué)研究
    (一) 中文摘要
    (二) 英文摘要
    (三) 前言
    (四) 正文
    (五) 參考文獻(xiàn)
    (六) 中文詳細(xì)摘要
    (七) 英文詳細(xì)摘要
二. 致謝
三. 綜述
四. 已刊文章目錄



本文編號：4008502