目的:通過1例痣樣基底細胞癌綜合征（Nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS,又稱Gorlin-Goltz綜合征）病例報道,并對我國文獻中報道的病例進行回顧、分析、總結(jié),從而提高對該病的認識。方法:報道在我科門診診治的1例Gorlin-Goltz綜合征病例,并檢索萬方醫(yī)學網(wǎng)（1998-2020年）、中國知網(wǎng)（1979-2020年）關(guān)于Gorlin-Goltz綜合征發(fā)表于國內(nèi)病例,統(tǒng)計患者性別、年齡、病程、臨床表現(xiàn)、組織病理等。結(jié)果:本文報道了1例我科門診診治的Gorlin-Goltz綜合征病例。52歲女性患者頭面部多發(fā)褐色皮疹18余年,皮疹組織病理:基底細胞癌。既往因下頜骨囊腫行手術(shù)治療,病理為表皮樣囊腫。結(jié)合臨床表現(xiàn)、既往病史及組織病理等診斷為痣樣基底細胞癌綜合征。本文通過回顧分析近40年國內(nèi)文獻報道的24例痣樣基底細胞癌綜合征及我科診治的1例,總結(jié)有以下特點:男女發(fā)病率無明顯差異;好發(fā)于中老年人;臨床表現(xiàn)多樣,包括基底細胞癌、牙源性角化囊腫、掌跖點狀凹陷等;目前暫無統(tǒng)一治療方案,多為個體化治療。結(jié)論:痣樣基底細胞癌綜合征的診斷需要結(jié)合病史... 

【文章來源】：河北醫(yī)科大學河北省

【文章頁數(shù)】：46 頁

【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

右額部斑塊Fig.2Rightfronatalplaque

右鼻翼斑塊Fig.1Rightnasalplaque

8圖3下頜部皮疹Fig.3Mandiblerash圖1-3治療前，患者頭面部散在分布有大小不等的淡紅色至褐色丘疹、斑疹、斑丘疹和斑塊，形狀為圓形、橢圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，表面粗糙或光滑，無破潰。Fig.1-3Beforetreatment,thepatient’sheadandfacewerescatteredwithlightredtobrownpimlpes,macula,maculopapular,andplaquesofvaryingsizes.Theshapeswereround,oval,orirregular,withclearboundaries,roughorsmoothsurfacesandnorupture.皮膚鏡結(jié)果示：皮損鏡下皮損中可見樹枝狀血管擴張，楓葉狀結(jié)構(gòu)，輪輻狀結(jié)構(gòu)，藍灰色小球。診斷：考慮基底細胞上皮瘤，建議手術(shù)完整切除，進行組織病理檢查（見圖4）。


本文編號：3062286