原發(fā)性腹膜后幼年型顆粒細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)1例
【圖文】:
間葉源性腫物,考慮血管外皮瘤,不除外惡變,待石蠟。手術(shù)操作困難,過程尚順利,麻醉滿意,共歷時(shí)約3h45min。術(shù)畢患者安返病房。術(shù)后病理大體石蠟報(bào):(腹膜后)間葉源性腫瘤,核裂易見(6/10HPF),考慮血管源性腫瘤,建議會(huì)診。(子宮肌瘤)平滑肌瘤。中國人民解放軍總醫(yī)院會(huì)診意見:(腹膜后)上皮樣腫瘤,瘤細(xì)胞呈片狀及大小不等的腔隙樣排列,可見核分裂象,免疫組化結(jié)果:Vim(+),Syn(-),CgA(-),WT-1(部分+),CK(-),EMA(-),Inhibin-α(+),Ki-67(約55%),符合幼年型顆粒細(xì)胞瘤。(子宮)平滑肌瘤。見圖1~4。術(shù)后1周給予PVB方案化療1次準(zhǔn)予出院,出院后未遵醫(yī)囑繼續(xù)化療。手術(shù)后4個(gè)月,腹脹3個(gè)月,于2016年5月15日再次入住我院普外科。B超示盆腔占位,少量腹腔積液。再次剖腹探查腹膜后手術(shù)部位(原手術(shù)縫合處)見一大小10cm×8cm×6cm包塊,遂手術(shù)切除。病理回報(bào):幼年型顆粒細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后1周給予PVB方案化療,以后間隔3周化療1次。當(dāng)患者化療第3次時(shí),盆腔再次出現(xiàn)一5cm×4cm×3cm包塊,患者放棄治療,32d后死亡。排列成實(shí)性巢狀并形成巨濾泡,內(nèi)襯同一種細(xì)胞圖1顆粒細(xì)胞(HE,×200)圖2Vim彌漫陽性(免疫組化,×200)圖3Inhibin-a彌漫陽性(免疫組化,×200)圖4Ki-67index約55%(免疫組化,×200)討論顆粒細(xì)胞瘤屬于性索間質(zhì)腫瘤,占卵巢全部腫瘤的1.5%(0.6%~3%)。腫瘤發(fā)生的年齡跨度很大,分為成人型和幼年型,95%的顆粒細(xì)胞瘤為成年型。幼年型顆粒細(xì)胞瘤大體表現(xiàn)無特征性,與成年型相似。此患者無內(nèi)分泌癥狀,且年齡較大,發(fā)生部位較少見,位于腹膜后,臨床未見報(bào)道。幼年型顆粒細(xì)胞瘤以瘤細(xì)胞的結(jié)節(jié)樣或彌漫性生長為特征。典型的瘤細(xì)胞核無核溝,有一定異型性,且核分裂較多(高者
宮)平滑肌瘤。見圖1~4。術(shù)后1周給予PVB方案化療1次準(zhǔn)予出院,出院后未遵醫(yī)囑繼續(xù)化療。手術(shù)后4個(gè)月,腹脹3個(gè)月,于2016年5月15日再次入住我院普外科。B超示盆腔占位,少量腹腔積液。再次剖腹探查腹膜后手術(shù)部位(原手術(shù)縫合處)見一大小10cm×8cm×6cm包塊,遂手術(shù)切除。病理回報(bào):幼年型顆粒細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后1周給予PVB方案化療,以后間隔3周化療1次。當(dāng)患者化療第3次時(shí),盆腔再次出現(xiàn)一5cm×4cm×3cm包塊,患者放棄治療,32d后死亡。排列成實(shí)性巢狀并形成巨濾泡,內(nèi)襯同一種細(xì)胞圖1顆粒細(xì)胞(HE,×200)圖2Vim彌漫陽性(免疫組化,×200)圖3Inhibin-a彌漫陽性(免疫組化,×200)圖4Ki-67index約55%(免疫組化,×200)討論顆粒細(xì)胞瘤屬于性索間質(zhì)腫瘤,占卵巢全部腫瘤的1.5%(0.6%~3%)。腫瘤發(fā)生的年齡跨度很大,分為成人型和幼年型,95%的顆粒細(xì)胞瘤為成年型。幼年型顆粒細(xì)胞瘤大體表現(xiàn)無特征性,與成年型相似。此患者無內(nèi)分泌癥狀,且年齡較大,發(fā)生部位較少見,位于腹膜后,臨床未見報(bào)道。幼年型顆粒細(xì)胞瘤以瘤細(xì)胞的結(jié)節(jié)樣或彌漫性生長為特征。典型的瘤細(xì)胞核無核溝,有一定異型性,且核分裂較多(高者可達(dá)5/10HPF)。顆粒細(xì)胞瘤屬于低度惡性腫瘤,具有惡性潛能,有遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)的特性,復(fù)發(fā)時(shí)間長短不一,但有報(bào)道認(rèn)為部分幼年型顆粒細(xì)胞瘤可能發(fā)生迅速的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,本例患者復(fù)發(fā)較快,僅僅4個(gè)月。所以,術(shù)后長期隨訪很有必要。卵巢以外發(fā)生的顆粒細(xì)胞瘤罕見,僅見零星報(bào)道,可以發(fā)生在腹膜后,闊韌帶,腸系膜,,網(wǎng)膜,肝臟,腎上腺等。追溯病史患者多曾有子宮和(或)卵巢手術(shù)史,此例患者未有此類病史,系原發(fā)于腹膜后的顆粒細(xì)胞瘤。一般以影像學(xué)發(fā)現(xiàn)占位性病變及急性腹痛就診,腫物多為囊實(shí)性
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2 董U
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