<正>朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis, LCH）是指一系列病因未明的、以朗格漢斯細(xì)胞異常增生為主要病理特征的疾病^[1],幾乎可發(fā)生于身體各系統(tǒng)。LCH發(fā)生于骨時(shí)稱嗜酸性肉芽腫（Eosinophilic granuloma of bone,EGB）,常單發(fā),發(fā)病高峰年齡為5～15歲^[2]。關(guān)于EGB的典型影像表現(xiàn)已有許多報(bào)道,但發(fā)生于附肢骨者較少見(jiàn)^[3],同 

【文章來(lái)源】：中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志. 2020,31(03)

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【部分圖文】：

a骨盆X線片顯示左股骨頭骨骺及股骨頸骨質(zhì)不規(guī)則破壞，密度減低，股骨頸為著，周圍軟組織腫脹。

圖1 a骨盆X線片顯示左股骨頭骨骺及股骨頸骨質(zhì)不規(guī)則破壞，密度減低，股骨頸為著，周圍軟組織腫脹。圖2 HE染色，病理切片顯示左股骨頸骨的LCH。免疫組化：CD1a（+）、langerin（+）、S-100（+）、CD68（+）、MPO（+）、ALK（-）、Ki67（+）約15%、CD30散在（+）、CD20散在（+）。

圖1 b～1d骨盆CT骨窗圖像顯示左股骨頭骨骺、股骨頸內(nèi)不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，累及骨皮質(zhì)，周圍軟組織腫脹。影像表現(xiàn)：長(zhǎng)骨病變常位于骨干或干骺端，病變由髓腔中央發(fā)生，早期因朗格漢斯細(xì)胞增生和浸潤(rùn)，可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。當(dāng)肉芽腫代替正常骨組織時(shí)，可見(jiàn)單房或多房囊狀溶骨性破壞，邊緣銳利或出現(xiàn)反應(yīng)性硬化，其內(nèi)可見(jiàn)殘余小骨片影[13-14]。病變呈膨脹性生長(zhǎng)，局部骨皮質(zhì)變薄、變形，內(nèi)緣出現(xiàn)波浪狀壓跡。骨皮質(zhì)被破壞后可形成層狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng)，其范圍常超過(guò)病變范圍[9]，周圍一般無(wú)軟組織包塊。病變治愈修復(fù)時(shí)發(fā)生纖維化、骨化，骨破壞區(qū)逐漸縮小，密度增高，邊緣變模糊，骨干增粗。最后破壞區(qū)消失，一般不留痕跡，少數(shù)可見(jiàn)骨質(zhì)硬化或髓腔變窄。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]兒童肩胛骨嗜酸性肉芽腫1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 劉正軍,彭博,張帥,葛文龍,任文軍,王剛.  中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué). 2019(05)
[2]枕骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一例[J]. 野戰(zhàn)鷹,潘寶根,李錚,王小巖,呂佩源.  臨床外科雜志. 2018(02)
[3]附肢骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)表現(xiàn)分析[J]. 劉云,李璐,張斌青,張敏.  中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志. 2018(01)
[4]骨嗜酸性肉芽腫的MRI表現(xiàn)[J]. 王琪,胡營(yíng)營(yíng),呂海蓮.  中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志. 2017(05)
[5]骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的CT及MRI表現(xiàn)[J]. 張磊,黎昕,朱文豐,周玉祥.  南昌大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版). 2010(02)



本文編號(hào)：3416051