目的:探討小劑量環(huán)磷酰胺口服治療難治性T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(T-LGLL)伴純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)的療效。方法:報告1例T-LGLL合并PRCA患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗室檢查特征,及應(yīng)用環(huán)孢素A聯(lián)合強(qiáng)的松無效后給予口服小劑量環(huán)磷酰胺的治療經(jīng)過,并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。結(jié)果:患者為老年女性,臨床進(jìn)展緩慢,以貧血為主要表現(xiàn),骨髓紅系細(xì)胞增生顯著低下,血涂片以大顆粒淋巴細(xì)胞為主,免疫分型及基因重排符合T-LGLL,應(yīng)用環(huán)孢素A聯(lián)合強(qiáng)的松治療5個月無效,需要依賴反復(fù)輸血。二線改用環(huán)磷酰胺100 mg/d口服,血紅蛋白恢復(fù)至正常水平,停藥1年仍維持療效。結(jié)論:T-LGLL合并PRCA少見,小劑量環(huán)磷酰胺可作為有效的治療方案。

【文章頁數(shù)】：6 頁

【文章目錄】：
材料和方法
    臨床資料
    實(shí)驗室檢測
    骨髓涂片及病理學(xué)檢查
    淋巴細(xì)胞免疫分型檢測
    熒光原位雜交檢測
    骨髓細(xì)胞染色體核型分析
    TCR基因重排的PCR檢測
結(jié)果
    實(shí)驗室檢查
    外周血及骨髓穿刺涂片
        骨髓涂片
        外周血涂片
    骨髓活檢
    骨髓的流式細(xì)胞學(xué)檢查
    骨髓TCR重排
    骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)檢查
    影像學(xué)檢查
    治療經(jīng)過和隨訪
討論



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