研究背景在臨床工作中,我們經(jīng)常碰見這樣一群患者,他們表現(xiàn)為一系或多系血細胞減少伴不同程度的骨髓造血功能衰竭,行骨髓檢查沒有（或輕度<10%）細胞發(fā)育不良,原始細胞數(shù)目<5%,未見骨髓增生異常綜合征（MDS）典型的細胞遺傳學(xué)異常,不滿足MDS的最低診斷標(biāo)準,且排除其他疾病引起的繼發(fā)性血細胞減少,對于這部分患者我們往往難以給出明確的診斷。有文獻報道,這部分患者數(shù)目遠遠大于MDS患者,約為MDS的5倍。為了避免過度診斷以及更好地管理這部分患者,在2005年第八屆國際形態(tài)學(xué)工作組骨髓增生異常綜合征（IWGM-MDS）大會上,Mufti首次提出“意義未明的特發(fā)性血細胞減少癥[idiopathic cytopenia with uncertain（undetermined）significance,ICUS]”這一概念,用來定義這么一群不滿足MDS最低診斷標(biāo)準,又找不到其他病因的血細胞減少患者。目前認為ICUS是一組新的血細胞減少性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為貧血、出血和感染。研究發(fā)現(xiàn),一部分ICUS患者可進展為MDS等血液或非血液系統(tǒng)疾病。近幾年隨著二代基因測序技術(shù)的發(fā)展,關(guān)于ICUS患者... 

【文章來源】：南方醫(yī)科大學(xué)廣東省

【文章頁數(shù)】：47 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【文章目錄】：
摘要
ABSTRACT
第一章 前言
    1.1 意義未明的特發(fā)性血細胞減少癥(ICUS)
    1.2 ICUS的國內(nèi)外研究現(xiàn)況
        1.2.1 ICUS的分型
        1.2.2 實驗室檢查
        1.2.3 發(fā)病機制
        1.2.4 臨床與實驗室特征
        1.2.5 預(yù)后與轉(zhuǎn)歸
    1.3 MDS前期疾病(Pre-MDS)
        1.3.1 IDUS
        1.3.2 CHIP
        1.3.3 CCUS
第二章 資料與方法
    2.1 研究對象與納入標(biāo)準
        2.1.1 研究對象
        2.1.2 病例入組及排除標(biāo)準
    2.2 研究方法
    2.3 隨訪
    2.4 統(tǒng)計學(xué)處理
第三章 結(jié)果
    3.1 臨床表現(xiàn)
    3.2 外周血細胞
    3.3 骨髓細胞形態(tài)學(xué)
    3.4 細胞遺傳學(xué)
    3.5 FISH檢測
    3.6 WT1基因轉(zhuǎn)錄本水平
    3.7 基因突變
    3.8 預(yù)后與轉(zhuǎn)歸
第四章 討論
第五章 不足之處與結(jié)論
參考文獻
中英文縮略表
致謝


【參考文獻】：
期刊論文
[1]骨髓增生異常綜合征最低診斷標(biāo)準（2017）解讀[J]. 王化泉,楊麗艷,邵宗鴻.  天津醫(yī)藥. 2018(08)
[2]114例全血細胞減少患者的病因及血象分析[J]. 馬玉娟,楊磊.  臨床醫(yī)藥文獻電子雜志. 2018(49)
[3]原因不明的特發(fā)性血細胞減少和方向不明的克隆造血[J]. 唐旭東,張路,唐玉鳳,王德秀.  白血病·淋巴瘤. 2016 (11)
[4]222例臨床全血細胞減少患者的回顧性分析[J]. 蔡穎,曹永躍,馬亮,沈軍,龍紅,曹永彤.  國際檢驗醫(yī)學(xué)雜志. 2015(03)
[5]10例意義未明特發(fā)性血細胞減少癥的臨床特征研究[J]. 浦杰,石軍,陳真,陸道培,浦權(quán).  重慶醫(yī)學(xué). 2014(21)
[6]病因不明的全血細胞減少癥患者長期隨訪33例[J]. 李玉峰,丁幫和,朱家斌.  臨床血液學(xué)雜志. 2005(06)



本文編號：3264401