【摘要】：目的：對(duì)在北京協(xié)和醫(yī)院就診的經(jīng)右心漂浮導(dǎo)管確診的原發(fā)性干燥綜合征(簡(jiǎn)稱pSS)、系統(tǒng)性硬化癥(簡(jiǎn)稱SSc)相關(guān)肺動(dòng)脈高壓(簡(jiǎn)稱PAH)患者,進(jìn)行在右心漂浮導(dǎo)管時(shí)點(diǎn)臨床資料的橫斷面描述及預(yù)后分析。尋找pSS-PAH的發(fā)病危險(xiǎn)因素。探究?jī)山M患者發(fā)生終點(diǎn)事件死亡及達(dá)標(biāo)的預(yù)測(cè)因素。通過(guò)對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(簡(jiǎn)稱SLE)相關(guān)PAH患者單核苷酸多態(tài)性位點(diǎn)檢測(cè),初探遺傳學(xué)背景與肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的相關(guān)性。方法：將在北京協(xié)和醫(yī)院就診的經(jīng)右心漂浮導(dǎo)管確診的pSS-PAH、SSc-PAH患者登記入組,收集在RHC時(shí)點(diǎn)的臨床資料及后續(xù)隨訪資料。分別在兩組患者中描述基線臨床資料。通過(guò)選取pSS-non-PAH的病例作為對(duì)照,通過(guò)Logistic回歸探究PAH患病危險(xiǎn)因素。通過(guò)對(duì)基線及隨訪資料的分析,分別描述兩組患者的生存率與達(dá)標(biāo)率,并通過(guò)Cox分析分別尋找預(yù)測(cè)終點(diǎn)事件死亡及達(dá)標(biāo)出現(xiàn)的預(yù)測(cè)因素。選取SLE-PAH、 SLE-non-PAH及健康對(duì)照三組,利用高通量單核苷酸多態(tài)性檢測(cè)方法,探究遺傳學(xué)背景與肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的相關(guān)性。結(jié)果：1. pSS-PAH隊(duì)列共納入29例患者。入組年齡40.62±8.99歲,PAH確診時(shí)PAH病程24.66±31.88月�？筊NP抗體陽(yáng)性者6例(20.69%)。RHC測(cè)得肺動(dòng)脈平均壓51.79±9.98mmHg,肺小動(dòng)脈楔壓8.72±3.12mmHg,肺血管阻力13.01±5.95WU,心指數(shù)2.29±0.78L/(min*m2),右房壓7.57±4.78mmHg,急性血管舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性者2例(7.41%)。超聲心動(dòng)圖測(cè)得右室前后徑32.5±7.47mm,三尖瓣環(huán)平面運(yùn)動(dòng)幅度16.2±2.95mm,9例存在心包積液(31.03%)。心功能2級(jí)者14例(51.85%),3級(jí)者13例。6分鐘步行試驗(yàn)406±85.15m。BNP 462.95±468.94ng/L。一氧化碳彌散量占預(yù)計(jì)值比例62.28±8.83%。免疫抑制劑治療25例(86.21%),靶向藥物治療25例,聯(lián)合治療24例(82.76%)。發(fā)病危險(xiǎn)因素：眼干癥狀符合標(biāo)準(zhǔn)(p=0.000,OR=0.044, 95% CI=0.009-0.218)、發(fā)熱(p=0.012, OR=0.053,95% CI=0.005-0.523)、雷諾現(xiàn)象(p=0.001, OR=15.109,95% CI=2.929-77.936)、腎臟受累(p=0.001, HR=0.034,95% CI=0.005-0.240)。本組患者的1年生存率為80.2%,3年生存率74.8%,5年生存率67.4%。1年達(dá)標(biāo)率為28.6%,3年達(dá)標(biāo)率為43.8%,5年達(dá)標(biāo)率為62.5%。多因素Cox分析未找到終點(diǎn)事件死亡或達(dá)標(biāo)的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。2. SSc-PAH隊(duì)列共納入50例患者。入組年齡43.26±12.02歲,PAH確診時(shí)PAH病程24.62±32.65月。抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性者12例(25.53%),無(wú)抗Scl-70抗體陽(yáng)性者,抗RNP抗體陽(yáng)性者29例(60.41%)。RHC測(cè)得肺動(dòng)脈平均壓42.88±10.84mmHg,肺小動(dòng)脈楔壓10.33±1.51mmHg,肺血管阻力8.78±3.24WU,心指數(shù)2.68±0.75L/(min*m2),右房壓5.50±3.90mmHg,急性血管舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性者3例(6.82%)。超聲心動(dòng)圖測(cè)得右室前后徑29.84±5.61mm,三尖瓣環(huán)平面運(yùn)動(dòng)幅度16.71±4.10mm,17例存在心包積液(36.17%)。心功能2級(jí)者17例(42.5%),3級(jí)者21例(52.5%),4級(jí)者2例(5%)。6分鐘步行試驗(yàn)388.45±95.41m。BNP 366.74±503.94ng/L。一氧化碳彌散量占預(yù)計(jì)值比例45.75±16.92%。免疫抑制劑治療45例(90%),靶向藥物治療40例(80%),聯(lián)合治療40例。本組患者的1年生存率為72.5%,3年生存率58.8%,5年生存率43.9%。多因素Cox分析得出左室射血分?jǐn)?shù)(p=0.036, HR=0.865,95% CI=0.756-0.990)是預(yù)測(cè)死亡的獨(dú)立保護(hù)因素、右室前后徑(p=0.027, HR=1.172, 95% CI=1.019-1.347)是預(yù)測(cè)死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。1年達(dá)標(biāo)率為20.7%,3年達(dá)標(biāo)率為45.2%,5年達(dá)標(biāo)率為45.2%。多元Cox分析得出基線PAH病程(p=0.01, HR=1.039,95% CI=1.016-1.063)及 IgG(p=0.028, HR=1.115,95% CI=1.012-1.229)是預(yù)測(cè)達(dá)標(biāo)的獨(dú)立因素,而RDW-C (p=0.036, HR=0.396,95% CI=0.167-0.939)是預(yù)測(cè)達(dá)標(biāo)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。3.SNP檢測(cè)納入88例SLE-PAH患者,156例SLE-non-PAH患者,142例正常對(duì)照,共選取28個(gè)SNP位點(diǎn),發(fā)現(xiàn)CBLN2, rs2217560的G等位基因與PAH發(fā)病存在關(guān)系(p=0.018,OR=1.95,95% CI=1.116-3.412)結(jié)論：本研究建立了迄今為止樣本量最大的pSS-PAH隊(duì)列,并擴(kuò)展了已有SSc-PAH隊(duì)列。對(duì)兩組病人的基線資料進(jìn)行了橫斷面描述、發(fā)病危險(xiǎn)因素探究及預(yù)后分析。本研究在在本中心的SLE-PAH隊(duì)列患者中發(fā)現(xiàn)了與PAH發(fā)病存在關(guān)系的SNP位點(diǎn)。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類(lèi)號(hào)】：R544.1

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本文編號(hào)：2297077