【摘要】：背景和目的：原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化為自身免疫性疾病,通常與其它自身免疫性疾病并存,其中以合并自身免疫性肌肉病相對常見,后者對激素治療反應(yīng)效果好,原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化合并肌病累及呼吸肌從而導(dǎo)致呼吸衰竭。我們通過對一例原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化伴激素反應(yīng)性肌病和反復(fù)發(fā)作呼吸衰竭的患者的臨床、肌肉病理以及隨訪結(jié)果進(jìn)行分析,總結(jié)本病的臨床病理特點(diǎn)及預(yù)后,同時對以呼吸肌受累為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)肌肉病的鑒別診斷進(jìn)行了回顧。 方法：回顧性總結(jié)一例原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化伴激素反應(yīng)性肌病致呼吸衰竭患者的臨床、肌肉活檢病理特點(diǎn),并對糖皮質(zhì)激素治療的療效進(jìn)行了隨訪。 結(jié)果：患者為41歲女性,妊娠7月時出現(xiàn)全身乏力,雙足上抬無力,進(jìn)行性加重。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)ALT、AST輕度升高,GGT中度升高,AKP、總膽紅素及直接膽紅素明顯升高；肌酸激酶(CK)正常；二氧化碳結(jié)合力升高�？怪z點(diǎn)抗體(CENP-B)陽性、抗線粒體M2抗體陽性以及抗核抗體測定1：1000著絲點(diǎn)型/胞漿型陽性。患者2次出現(xiàn)胸悶憋喘等呼吸肌受累癥狀,按“原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化、呼吸衰竭”給激素治療后好轉(zhuǎn)。1年后再次出現(xiàn)呼吸衰竭,血?dú)夥治鍪靖咛妓嵫Y,需呼吸肌輔助呼吸。患者四肢肌肉明顯消瘦,肌酸激酶102IU/1,肌肉活檢示較多肌纖維內(nèi)可見細(xì)小空泡或裂隙形成,部分融合成粗大空泡,較多壞死伴吞噬纖維及再生纖維,未見炎細(xì)胞浸潤；MHC免疫組織化學(xué)染色呈中等程度陽性反應(yīng)。血清風(fēng)濕系列以及抗信號識別蛋白(SRP)抗體均陰性。診斷為原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化合并肌肉病。經(jīng)激素治療后癥狀部分好轉(zhuǎn),肝功能改善,恢復(fù)自主呼吸。隨訪一年未再復(fù)發(fā)。 結(jié)論：原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化可合并肌肉損害并致呼吸肌嚴(yán)重受累,容易誤診或漏診。對以呼吸肌受累為突出表現(xiàn)的肌病患者應(yīng)注意與原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化合并肌病進(jìn)行鑒別。本病肌肉損害對激素治療效果好,可明顯改善呼吸肌無力癥狀,盡管肌肉活檢未發(fā)現(xiàn)炎性細(xì)胞浸潤,但MHC陽性提示肌肉病變應(yīng)屬自身免疫性肌炎。
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2013
【分類號】：R746;R575.2

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