目的分析大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)兒童的聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)特征。方法對(duì)61例確診為L(zhǎng)VAS的兒童進(jìn)行聽(tīng)性腦干反應(yīng)(auditory brainstem evoked response, ABR)測(cè)試,分析ASNR引出率、潛伏期,并探討其與引出強(qiáng)度、聽(tīng)閾和年齡的關(guān)系;其中56例(112耳)為重度或極重度聽(tīng)力損失兒童,診斷時(shí)年齡8～170月,平均年齡為35.25±33.53月,雙耳聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(auditory steady-state response, ASSR)反應(yīng)閾為90～105 dB nHL平均為96.92±10.55 dB nHL;5例為中重度聽(tīng)力損失兒童,診斷時(shí)年齡11～71月,平均34.60±22.70月,雙耳ASSR反應(yīng)閾為60～80 dB nHL,平均58.50±5.51 dB nHL;61例中12例(24耳)伴其他內(nèi)耳畸形。結(jié)果刺激聲強(qiáng)度100 dB nHL時(shí),56例(112耳)重...

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