<正>神經纖維瘤�。╪eurofibromatosis,NF）是一種罕見的神經外胚層疾病,為神經嵴細胞分化異常所致的常染色體顯性遺傳病,通�？煞譃棰裥蜕窠浝w維瘤�。╪eurofibromatosis type1,NF1）和Ⅱ型神經纖維瘤病（neurofibromatosis type2,NF2）,以NF1發(fā)病率為高,達1/3000～1/2699[1]。NF1臨床表現(xiàn)多樣,可表現(xiàn)為神經纖維瘤、皮膚損害、視神經膠質瘤等,以神經纖維瘤最為常見,可累 

【文章來源】：臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2020,34(08)北大核心

【文章頁數(shù)】：3 頁

【部分圖文】：

病理檢查

手術經過:經口氣管插管施行全身麻醉,碘伏液沖洗口咽腔,鋪無菌巾,Davis開口器暴露咽腔,同時將氣管插管擋開,2根導尿管從鼻腔插入懸吊牽開軟腭及懸雍垂,用電刀在右咽側壁隆起處縱行切開黏膜,長約4 cm,分離咽部肌肉予以拉開,即見腫瘤外包膜,在0°內鏡輔助下用剝離子沿腫瘤包膜仔細分離(圖3a),腫瘤完全游離后予以切除,發(fā)現(xiàn)腫瘤主體來自于一根神經,直徑約0.2 cm,可能為交感神經,離斷后結扎斷端,創(chuàng)面徹底止血,反復碘伏浸泡消毒,術腔內填塞速肌紗,分兩層縫合至黏膜(圖3b)關閉切口。術后病理示(右咽旁間隙腫瘤)節(jié)細胞神經纖維瘤,大小約2.8 cm×2.8 cm×1.3 cm(圖4)。術后診斷:①右側咽旁間隙節(jié)細胞性神經纖維瘤:交感干來源;②NF1;③Horner綜合征;④Ⅱ型糖尿病。患者術后恢復順利,住院10 d出院,術后除遺留術前Horner綜合征外無其他并發(fā)癥。其父母及一子均無類似病史,由于該疾病呈家族性聚集,因此建議其近親屬行染色體檢查,家屬表示繼續(xù)觀察,必要時考慮。患者術后隨訪至今無復發(fā)。圖2 口咽部平掃MRI冠狀位（2a）和頸部增強CT冠狀位（2b）右側咽旁間隙占位（箭頭所示）約3cm×2cm×3cm；

口咽部平掃MRI冠狀位（2a）和頸部增強CT冠狀位（2b）右側咽旁間隙占位（箭頭所示）約3cm×2cm×3cm；

【參考文獻】：
期刊論文
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[3]咽旁間隙神經鞘瘤手術策略探討[J]. 馬靜,徐進,陳曦,董偉達,邢光前.  江蘇醫(yī)藥. 2018(12)
[4]高位咽旁間隙良性腫瘤的手術治療[J]. 王曉敏,李慧,陳德尚,陸兆屹,張明潔,周蘭柱,韓躍峰,王文忠,馬士崟.  臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2018(23)
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本文編號：3111093