【摘要】：溶酶體在真核細(xì)胞中廣泛存在,其功能異常會(huì)導(dǎo)致多種疾病發(fā)生。迄今,已明確有數(shù)種溶酶體相關(guān)疾病累及聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng),包括:法布瑞氏癥、戈謝病、龐貝氏病、甘露糖苷貯積癥、黏多糖貯積癥、C1型尼曼匹克病、動(dòng)作性肌陣攣-腎衰綜合征、耳聾-甲發(fā)育不全綜合征、遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒。其中大部分屬于先天性溶酶體病(又稱溶酶體貯積癥,lysosomal storage diseases,LSDs)。該類疾病臨床表現(xiàn)具有明顯異質(zhì)性,病變可累及多個(gè)組織部位,中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)最易受累。聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)癥狀在過(guò)去往往被忽視,近年來(lái)開(kāi)始逐漸受到關(guān)注,本文將針對(duì)導(dǎo)致耳聾的溶酶體相關(guān)疾病進(jìn)行歸納總結(jié)。

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本文編號(hào)：2608106