本文關(guān)鍵詞：兒童橫紋肌肉瘤的臨床特征及其療效研究

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【摘要】：目的探討兒童橫紋肌肉瘤(RMS)的臨床病理學(xué)特點(diǎn)、療效與預(yù)后,以期規(guī)范臨床治療、改善預(yù)后。方法選擇2010年8月至2015年9月于四川大學(xué)華西第二醫(yī)院兒科收治的26例RMS患兒的病歷資料為研究對(duì)象。為了分析與RMS進(jìn)展或復(fù)發(fā)相關(guān)的危險(xiǎn)因素,根據(jù)隨訪終點(diǎn)時(shí)的療效,接受隨訪的23例患兒(剔除3例失訪和放棄治療患兒)中,持續(xù)完全緩解(CR)為12例、部分緩解為2例、RMS進(jìn)展/復(fù)發(fā)為9例。剔除2例PR患兒后,分為持續(xù)CR組(n=12)與RMS進(jìn)展/復(fù)發(fā)組(n=9)。RMS進(jìn)展/復(fù)發(fā)組與持續(xù)CR組患兒性別構(gòu)成比及發(fā)病中位年齡等比較,差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。對(duì)收集的26例RMS患兒病理學(xué)診斷及分型、免疫組化檢測(cè)結(jié)果、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查結(jié)果、RMS分期與危險(xiǎn)度分組及預(yù)后等進(jìn)行分析。采用Kaplan-Meier法計(jì)算本組23例(剔除3例失訪和放棄治療患兒)RMS患兒的2年總生存(OS)率和無(wú)事件生存(EFS)率,非條件多因素logistic回歸分析法分析RMS進(jìn)展/復(fù)發(fā)相關(guān)危險(xiǎn)因素。本研究遵循的程序符合四川大學(xué)華西第二醫(yī)院人體試驗(yàn)委員會(huì)所制定的倫理學(xué)標(biāo)準(zhǔn),得到該委員會(huì)批準(zhǔn)。結(jié)果 1本組26例RMS中,男性患兒為17例、女性為9例,中位發(fā)病年齡為60.5個(gè)月(10~171個(gè)月),男、女發(fā)病年齡比較,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(T=0.170,P=0.680)。2本組26例RMS中,胚胎型和腺泡型RMS分別為19例(73.1%)和7例(26.9%)。其中,接受免疫組化檢測(cè)的24例RMS患兒中,肌細(xì)胞生成蛋白和結(jié)蛋白陽(yáng)性表達(dá)率分別為100.0%(24/24)和95.8%(23/24)。2013年10月后收治的9例(胚胎型為5例和腺泡型為4例)RMS患兒中,經(jīng)熒光素原位雜交(FISH)技術(shù)檢測(cè)FOXO1A基因易位的結(jié)果發(fā)現(xiàn),僅1例腺泡型檢出FOXO1A基因易位。3根據(jù)RMS組間研究協(xié)作小組(IRS)制定的RMS危險(xiǎn)度分組標(biāo)準(zhǔn),本組患兒化療前RMS臨床分期:RMSⅠ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分別為8、1、9和8例。其中,低、中、高危組分別為8、10、8例。423例術(shù)后接受規(guī)范化療患兒中,7例尚完成局部放療,2例接受外周血自體造血干細(xì)胞移植。這23例RMS患兒的CR率為73.9%(17/23)。獲得持續(xù)CR為12例患兒中,疾病進(jìn)展為4例,復(fù)發(fā)為5例;累計(jì)死亡為5例。5對(duì)本組23例接受規(guī)范化療患兒的中位隨訪時(shí)間為13個(gè)月(2~50個(gè)月),2年OS率為78%,2年EFS率為52%。發(fā)病年齡10歲患兒的2年OS率和EFS率均顯著高于發(fā)病年齡≥10歲患兒,并且差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ~2=8.889,P=0.003;χ~2=4.201,P=0.04);接受化療≤4個(gè)療程的CR患兒的2年OS率顯著高于非CR患兒,差異亦有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ~2=7.017,P=0.008)。RMS進(jìn)展/復(fù)發(fā)組患兒接受化療4個(gè)療程仍未達(dá)CR患兒的構(gòu)成比顯著高于持續(xù)CR組,并且差異亦有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.007)。6對(duì)RMS進(jìn)展/復(fù)發(fā)組患兒的危險(xiǎn)因素進(jìn)行非條件多因素logistic回歸分析結(jié)果顯示,發(fā)病年齡≥10歲與接受化療≤4個(gè)療程仍未達(dá)CR,均非RMS進(jìn)展/復(fù)發(fā)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素(OR=0.255,95%CI:0.012~5.173,P=0.432;OR=0.039,95%CI:0.002~0.975,P=0.058)。結(jié)論兒童RMS以胚胎型多見(jiàn),總體CR率可達(dá)70%以上,但RMS進(jìn)展/復(fù)發(fā)率仍較高。年長(zhǎng)兒和早期治療反應(yīng)不良RMS患兒的總體預(yù)后不良,需多學(xué)科協(xié)作治療提高療效、改善預(yù)后。
【作者單位】： 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院兒科/兒童血液腫瘤科;
【關(guān)鍵詞】： 橫紋肌肉瘤 臨床特征 療效 預(yù)后 兒童
【基金】：四川省科技廳應(yīng)用基礎(chǔ)計(jì)劃項(xiàng)目(2015JY0044)~~
【分類(lèi)號(hào)】：R738.7
【正文快照】： 橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是起源型[7]。對(duì)2013年后收治的13例兒童RMS中的于向橫紋肌分化、發(fā)育的原始間葉組織的一組惡性9例,采用熒光素原位雜交(fluorescence　in　situ腫瘤,為兒童期最常見(jiàn)軟組織惡性腫瘤。在15歲以hybridization,FISH)技術(shù),檢測(cè)FOXO1A基因易位下兒

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本文編號(hào)：944646