Cathepsin D（CathD）缺陷能夠引起致死性的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在人、綿羊和小鼠的腦中主要病理表現(xiàn)為神經(jīng)元和髓鞘大量丟失。然而CathD基因突變引起髓鞘丟失和結構異常的機制卻尚不清楚。本研究主要以CathD-/-小鼠為研究對象，采用電子顯微鏡技術、免疫組織（細胞）化學技術和Western Blot技術等系統(tǒng)的比較CathD+/+小鼠和CathD-/-小鼠中樞神經(jīng)系統(tǒng)和外周神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘結構和髓鞘蛋白的表達情況，并在體外純化培養(yǎng)的大、小鼠寡突膠質系細胞中比較CathD缺陷對中樞神經(jīng)系統(tǒng)最主要的髓鞘蛋白——PLP在寡突膠質系細胞的晚期內吞體/溶酶體和細胞膜之間運輸?shù)挠绊�，以及這種影響與寡突膠質細胞的成熟和髓鞘形成的關系。我們驚奇的發(fā)現(xiàn)，CathD缺陷僅選擇性導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘形成障礙，而外周神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘形成正常。與其它髓鞘蛋白（MBP, MAG等）不同，PLP是高等脊椎動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)中特有的、最主要的髓鞘蛋白，約占全部髓鞘蛋白的50%，對寡突膠質細胞的成熟、極化以及髓鞘多層結構的形成和維持具有重要作用，因此我們進一步對出生后7天、14天和24天的CathD-/-小鼠胼胝體部位...

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Cathepsin D 缺陷導致中樞特異性髓鞘形成障礙的作用及機制研究
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參考文獻
綜述
    參考文獻
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