目的:總結、歸納MuSK抗體陽性重癥肌無力(MuSK-MG)的臨床特征、診斷及治療。方法:分析2015年1月1日至2019年12月31日我院收治的14例MuSK-MG患者的臨床資料,包括患者性別、發(fā)病年齡、首發(fā)癥候、疾病進展過程,實驗室化驗結果,藥理學、電生理學結果,胸腺改變、并發(fā)癥、診斷、治療及預后等。結合文獻復習,并與同期就診的130例AChR-MG和39例DSN-MG患者的臨床資料進行對比分析。結果:1.MuSK-MG組平均發(fā)病年齡為53.2±13.6歲,與AChR-MG組(53.9±16.7)和DSN-MG組(45.0±15.2)相比,差異無統(tǒng)計學意義(P=0.876;P=0.080)。2.MuSK-MG組男女比例(3:11)與AChR-MG組(48:82)無顯著差異(P=0.379);與DSN-MG組(24:15)比較,女性更容易發(fā)病(P=0.010)。3.MuSK-MG患者(14例)占AChR抗體陰性MG患者(53例)的26.4%,占總例數(shù)(183例)的7.7%。4.MuSK-MG首發(fā)癥狀以眼外肌無力最常見[7/14(50.0%)],與AChR-MG組[98/130(75....

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【學位級別】：碩士

圖2.1：MuSK結構模式圖：MuSK胞外結構域由三個Ig樣結構域和一個富含半胱氨酸的結構域（CRD）構成

圖2.2：MuSK激活過程：首先Agrin層粘連蛋白球形3（LG3）結構域與Lrp4的β1-螺旋結構域結合，進而形成Agrin-Lrp4二聚體，2個二聚體進一步組裝成四聚體

圖4.1各組首發(fā)癥狀受累肌群發(fā)生率比較注：*代表P<0.05

圖4.2A：廣泛性舌面萎縮；B:舌肌萎縮呈“三溝樣”

本文編號：3886259