癲癇是一種由腦神經元異常放電引起的短暫性腦功能障礙,是神經系統(tǒng)疾病中發(fā)病率最高的疾病之一,反復發(fā)作且具有較高的致殘率,嚴重影響患者的生活質量。富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白(LGI1)與癲癇的發(fā)生有密切聯系,其基因突變導致常染色體顯性遺傳顳葉外側癲癇,LGI1自身抗體與獲得性自身免疫性邊緣葉腦炎相關。其可以與解整合素金屬蛋白酶22/23復合體相互作用形成跨突觸蛋白調節(jié)海馬突觸傳遞;可以通過調節(jié)離子通道影響神經興奮性;可以通過與Nogo受體1相互作用促進底物上的神經元生長;可以調控海馬區(qū)谷氨酸神經元的發(fā)育。然而,LGI1在中樞神經系統(tǒng)中的致病機制仍有待進一步闡明。

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【文章目錄】：
1 LGI1基因突變的致病性
2 ADLTE的致病機制
    2.1 LGI1基因突變導致分泌蛋白缺陷
    2.2 LGI1基因突變降低LGI1與ADAM22親和性
    2.3 其他可能機制
3 LGI1抗體相關腦炎的致病機制
    3.1 影響海馬突觸傳遞
    3.2 改變神經元興奮性
    3.3 影響突觸形成
4 小結



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