肌萎縮側索硬化轉基因小鼠腦干及其運動核的自噬改變及二相酶表達變化研究
發(fā)布時間:2021-11-19 11:22
目的:肌萎縮側索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是運動神經(jīng)元疾病的一種亞型,是一種常見的致命的慢性進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,選擇性侵犯上、下運動神經(jīng)元,一般不侵犯感覺系統(tǒng),以脊髓、腦干和大腦選擇性的運動神經(jīng)元變性為特征,累及部位為大腦皮層運動神經(jīng)元、脊髓前角運動神經(jīng)元和腦干運動神經(jīng)核團。起病緩慢,進行性發(fā)展,表現(xiàn)為進行性加重的肌肉萎縮無力、肌束震顫、喪失運動功能而癱瘓,肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性,并出現(xiàn)構音障礙、吞咽困難。因缺乏有效的治療,患者多在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后的3-5年內死于延髓麻痹或呼吸肌逐漸萎縮無力而引起的呼吸衰竭。根據(jù)其起病方式可分為兩類:5-10%的家族性ALS(fALS)和90-95%的散發(fā)性ALS(sALS)[1]。ALS癥狀的出現(xiàn)可發(fā)生在四肢的肌肉(脊髓發(fā)。蛘哳^部和頸部(延髓發(fā)。。大約25%病人在發(fā)病初期腦干運動核團即受累,出現(xiàn)咽喉肌麻痹和舌肌萎縮,且病情嚴重、發(fā)展迅速,通常在診斷1-2年內因呼吸肌麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡[2],而且?guī)缀跛胁±诩膊∵M展過程中均表現(xiàn)出腦干受累癥狀[3]。臨床表現(xiàn)為構音、吞咽、...
【文章來源】:河北醫(yī)科大學河北省
【文章頁數(shù)】:63 頁
【學位級別】:碩士
【文章目錄】:
中文摘要
ABSTRACT
前言
材料與方法
結果
附圖
討論
結論
參考文獻
綜述 肌萎縮側索硬化的腦干病變——延髓麻痹相關研究
參考文獻
致謝
個人簡歷
【參考文獻】:
期刊論文
[1]139例肌萎縮側索硬化臨床及肌電圖表現(xiàn)特點[J]. 婁平,蔡春生,徐嚴明,曾艷. 中風與神經(jīng)疾病雜志. 2011(04)
[2]中國西南地區(qū)散發(fā)性肌萎縮側索硬化癥患者的臨床特征[J]. 郭曉燕,商慧芳,方登富,張樹山,黃睿. 中國神經(jīng)精神疾病雜志. 2010(05)
本文編號:3504933
【文章來源】:河北醫(yī)科大學河北省
【文章頁數(shù)】:63 頁
【學位級別】:碩士
【文章目錄】:
中文摘要
ABSTRACT
前言
材料與方法
結果
附圖
討論
結論
參考文獻
綜述 肌萎縮側索硬化的腦干病變——延髓麻痹相關研究
參考文獻
致謝
個人簡歷
【參考文獻】:
期刊論文
[1]139例肌萎縮側索硬化臨床及肌電圖表現(xiàn)特點[J]. 婁平,蔡春生,徐嚴明,曾艷. 中風與神經(jīng)疾病雜志. 2011(04)
[2]中國西南地區(qū)散發(fā)性肌萎縮側索硬化癥患者的臨床特征[J]. 郭曉燕,商慧芳,方登富,張樹山,黃睿. 中國神經(jīng)精神疾病雜志. 2010(05)
本文編號:3504933
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