目的探討顱內(nèi)非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤（AT/RT）的影像表現(xiàn),提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析5例經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化確診的AT/RT患者的臨床及影像資料,2例行CT平掃,5例行MRI平掃及增強(qiáng)。結(jié)果男4例,女1例,年齡9個(gè)月～1歲,腫瘤位于幕上4例,幕下1例,最大徑30～100mm,平均徑（56±25）mm。2例CT平掃呈稍高密度腫塊,密度不均,可見(jiàn)囊變及出血伴小點(diǎn)狀鈣化。6例MRI平掃呈長(zhǎng)T₁長(zhǎng)T₂信號(hào),信號(hào)不均勻,5例均可見(jiàn)囊變,且3例囊變區(qū)位于病灶邊緣,3例瘤周水腫,增強(qiáng)掃描2例呈環(huán)狀強(qiáng)化,3例呈不均勻強(qiáng)化。DWI腫瘤呈不均勻高信號(hào)。結(jié)論 AT/RT以幕上多見(jiàn),密度（信號(hào)）不均勻,囊變、壞死常見(jiàn),部分可見(jiàn)出血及鈣化,囊變區(qū)位于腫瘤邊緣具有一定特點(diǎn),增強(qiáng)呈環(huán)狀強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化,確診需依靠組織病理學(xué)。 

【文章來(lái)源】：醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志. 2020年09期

【文章頁(yè)數(shù)】：4 頁(yè)

【部分圖文】：

b T1WI腫塊呈混雜信號(hào)，可見(jiàn)較高信號(hào)及部分低信號(hào)，提示囊變及出血

c T2WI腫塊實(shí)性部分呈稍高信號(hào)，瘤周未見(jiàn)水腫

AT/RT需與原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、惡性星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別。1)PNET發(fā)病年齡為6歲左右,表現(xiàn)為顱內(nèi)實(shí)性或囊實(shí)性腫塊[12],瘤體與周?chē)ＤX組織分界清晰,可有鈣化及瘤周水腫,增強(qiáng)表現(xiàn)為明顯均勻或不均勻強(qiáng)化,筆者認(rèn)為主要的鑒別點(diǎn)在于PNET發(fā)病年齡較AT/RT大;2)髓母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡為6～8歲,腫塊呈實(shí)性,密度(信號(hào))均勻,囊變、壞死及鈣化少見(jiàn),增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化,而AT/RT密度不均勻,壞死囊變多見(jiàn),增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化。本組1例發(fā)生于后顱窩者術(shù)前考慮髓母細(xì)胞瘤,分析誤診原因?yàn)樗枘讣?xì)胞瘤為兒童最常見(jiàn)的后顱窩腫瘤,且此例囊變范圍非常少;3)室管膜瘤多位于腦室系統(tǒng)內(nèi),發(fā)生于幕下者以第四腦室最多見(jiàn),幕上者多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū),腫瘤呈朔形生長(zhǎng),易導(dǎo)致梗阻性腦積水,部分可見(jiàn)囊變及鈣化。我們認(rèn)為主要鑒別點(diǎn)在AT/RT發(fā)生于腦實(shí)質(zhì),與室管膜瘤發(fā)生部位不同;4)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤好發(fā)于小腦半球,為囊實(shí)性腫塊,囊性成分較實(shí)性成分多,有壁結(jié)節(jié),增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化,囊性部分不強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化;5)生殖細(xì)胞瘤好發(fā)于松果體區(qū),部分患兒有尿崩癥及輕偏癱[13],本組中1例也發(fā)生于松果體區(qū),瘤內(nèi)亦有鈣化,術(shù)前考慮生殖細(xì)胞瘤。我們認(rèn)為生殖細(xì)胞瘤密度較AT/RT均勻,鈣化較AT/RT常見(jiàn),而囊變較AT/RT少見(jiàn),且生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感,鑒別困難時(shí)可診斷性放射治療;6)惡性星形細(xì)胞瘤與AT/RT有較多相似之處,如瘤內(nèi)囊變、壞死、出血及瘤周水腫,且兩者均可表現(xiàn)為環(huán)狀強(qiáng)化,我們認(rèn)為主要鑒別點(diǎn)在于前者CT平掃為低密度不均質(zhì)腫塊,而AT/RT在CT上表現(xiàn)為稍高密度腫塊,且腫瘤內(nèi)鈣化較惡性星形細(xì)胞瘤常見(jiàn);7)轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)腫瘤病史,一般為多發(fā),典型表現(xiàn)為瘤灶小而周?chē)[范圍大,增強(qiáng)掃描瘤灶強(qiáng)化,水腫不強(qiáng)化;而AT/RT多為單發(fā),腫塊體積較大,瘤周伴或不伴水腫,增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化或環(huán)狀強(qiáng)化。圖1 b T1WI腫塊呈混雜信號(hào)，可見(jiàn)較高信號(hào)及部分低信號(hào)，提示囊變及出血

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤19例臨床病理分析[J]. 余天平,尹曉雪,楊喜彪,月強(qiáng),龔靜,周橋,陳鈮.  診斷病理學(xué)雜志. 2018(09)
[2]兒童非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤15例診治體會(huì)[J]. 許新科,李軍亮,陳程,陳偉,王方宇,王鳳華,李方成.  中華神經(jīng)外科疾病研究雜志. 2018(03)
[3]兒童及青少年顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)[J]. 夏正榮,劉明,曹雯君,鄭慧,李玉華.  中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志. 2017(08)
[4]兒童后顱窩非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤一例[J]. 李成龍,張欣賢,李錢(qián)程,李炯.  臨床放射學(xué)雜志. 2017(06)
[5]顱內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT和MRI影像學(xué)表現(xiàn)[J]. 浦智韜,金中高,陳松平.  醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志. 2017(01)
[6]顱內(nèi)非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤的影像學(xué)表現(xiàn)（附6例報(bào)道）[J]. 沈文婷,沈全力,喬中偉.  放射學(xué)實(shí)踐. 2015(06)
[7]中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤臨床病理觀察[J]. 張磊,陸珍鳳,馬恒輝,周曉軍,印洪林.  中華腫瘤防治雜志. 2013(14)
[8]兒童非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤臨床病理分析[J]. 李方,桂秋萍.  臨床合理用藥雜志. 2013(19)
[9]成人顱內(nèi)非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤的MRI表現(xiàn)與病理對(duì)照（附2例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）[J]. 朱才娣,肖新蘭,尹建華.  臨床放射學(xué)雜志. 2011(08)
[10]中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及研究進(jìn)展[J]. 辛小燕,朱斌.  醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志. 2009(03)



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