【摘要】：背景嬰兒痙攣癥(infantile spasms,IS)是十八世紀(jì)中葉由West首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道的一種疾病,是臨床上最常見的難治性癲癇性腦病之一。發(fā)病率為0.25‰-0.42‰~([1-3]),占嬰兒時(shí)期癲癇的13%-45.5%~([4]),約占兒童癲癇的8%。痙攣發(fā)作,發(fā)作間期腦電圖高峰失律,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯或倒退為IS的三大典型臨床特征。IS病因相對(duì)復(fù)雜,發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。目前常用的治療方法為:激素類、各種類型抗癲癇藥物、生酮飲食、外科治療等。嬰兒痙攣癥應(yīng)用普通抗癲癇藥物療效欠佳~([5]),目前國際公認(rèn)的一線治療藥物為:促腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)、氨己烯酸、糖皮質(zhì)激素~([6,7]),其中糖皮質(zhì)激素以潑尼松龍為代表藥物。ACTH在治療IS方面有著不可替代的作用~([8,9]),治療有效率為42%-87%~([10]),在28天時(shí)可使61%的患兒停止痙攣發(fā)作~([11])。因我國供貨渠道尚未完全建立,藥源相對(duì)緊缺,治療周期長,部分患兒未能得到及時(shí)有效的治療,延誤治療是預(yù)后不良的重要因素之一~([12])。氨己烯酸為IS合并結(jié)節(jié)性硬化癥患兒的首選治療,有效率為40%-54%~([10]),因目前尚未進(jìn)入中國市場限制了其在臨床上的廣泛應(yīng)用,近年來越來越多的文獻(xiàn)報(bào)道其他類型激素如甲潑尼龍可用于IS的治療,治療周期短,副作用小,有效率為50%-64.3%,在起病1月內(nèi)接受治療患兒有效率為83%~([13-15])。我們?cè)谑?nèi)率先開展大劑量甲潑尼龍治療IS,臨床療效肯定,治療有效率和控制率與ACTH基本相當(dāng)~([16,17])。IS是一種藥物難治性癲癇,治療困難,控制率低,且控制后易復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率為9%-62%~([18])。復(fù)發(fā)后很難再次達(dá)到控制,且嚴(yán)重影響預(yù)后,故如何做到持續(xù)控制減少復(fù)發(fā),是業(yè)內(nèi)人士重點(diǎn)關(guān)注的問題。目前關(guān)于IS的研究主要集中在病因、藥物療效、預(yù)后等方面,而關(guān)于復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素報(bào)道相對(duì)較少,明確IS復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素,對(duì)該病的治療、預(yù)后判斷有重要意義。研究目的本研究在于探索IS應(yīng)用大劑量甲潑尼龍治療后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素,及早識(shí)別復(fù)發(fā)高危患兒并為制訂更合理的治療方案提供參考。資料與方法2015年1月-2017年6月在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院診斷為IS并應(yīng)用大劑量甲潑尼龍治療的患兒203例,排除失訪患兒6例,死亡患兒4例,從193例中篩選出痙攣發(fā)作獲得緩解的患兒病例資料共78例。其中男49例,女29例。根據(jù)隨訪期間(12-42個(gè)月)是否復(fù)發(fā)分為復(fù)發(fā)組和未復(fù)發(fā)組,收集患兒性別、起病年齡、頭顱MRI、新生兒缺氧缺血性腦病史(Hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)、新生兒低血糖史、甲潑尼龍治療時(shí)病程、發(fā)病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育史、起效時(shí)間、腦電圖高峰失律類型等資料,并進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。應(yīng)用SPSS 22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,計(jì)數(shù)資料以例(%)表示,兩組比較采用χ2檢驗(yàn),影響IS經(jīng)大劑量甲潑尼龍治療緩解后復(fù)發(fā)的多因素采用Logistic多元回歸分析;檢驗(yàn)水準(zhǔn)α=0.05。P0.05示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)果1.IS經(jīng)大劑量甲潑尼龍治療后緩解患兒78例,30例復(fù)發(fā),48例未復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率為38.5%(30/78),總體復(fù)發(fā)時(shí)間(5.5±4.4)個(gè)月。緩解后6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)占73.3%(22/30),6-12個(gè)月復(fù)發(fā)占23.3%(7/30),1年復(fù)發(fā)占3.3%(1/30)。2.兩組中單因素χ2檢驗(yàn)分析提示起病年齡、甲潑尼龍治療時(shí)病程、起效時(shí)間、發(fā)病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育史差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05);多元Logistic回歸分析提示IS非高峰年齡起病、藥物起效時(shí)間7天、發(fā)病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后是應(yīng)用大劑量甲潑尼龍治療后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。結(jié)論IS非高峰年齡起病、藥物起效時(shí)間7天、發(fā)病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后是經(jīng)大劑量甲潑尼龍治療后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號(hào)】：R742.1

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本文編號(hào)：2763242