發(fā)布時(shí)間：2020-07-08 15:57

【摘要】：目的:重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis,MG)是一種由乙酰膽堿抗體受損而導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。隨著人們不斷地對(duì)重癥肌無(wú)力的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療等問(wèn)題進(jìn)行深入的研究,取得了很大的進(jìn)展,但是各國(guó)各地對(duì)重癥肌無(wú)力流行病學(xué)報(bào)道各不相同,發(fā)病機(jī)制尚不完全明確,其臨床表現(xiàn)也復(fù)雜多樣,常容易導(dǎo)致誤診或漏診。我國(guó)海南地區(qū)重癥肌無(wú)力的臨床資料尚無(wú)報(bào)道,因此,本研究通過(guò)回顧性分析海南地區(qū)重癥肌無(wú)力患者的臨床特點(diǎn),以期為臨床決策提供依據(jù),為患者帶來(lái)更多的效益。方法:收集2012年01月至2016年12月期間在海南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院住院確診為重癥肌無(wú)力的病例資料,對(duì)其性別、年齡、首發(fā)癥狀、發(fā)病誘因、輔助檢查、合并癥、治療方法、療效、預(yù)后等情況進(jìn)行回顧性分析。并對(duì)患者近期病情采用電話、門(mén)診形式進(jìn)行隨訪,取得患者完整臨床信息,并對(duì)其進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。結(jié)果:本研究中所有MG患者均為海南島本地居民,基本上包含所有市縣,具有一定地區(qū)代表性,其中39例(29.77%)為�？谑腥恕Ｆ渲衼�(lái)自于海南島北部有77例,南部患者54例。男性患者66例(50.38%),女性患者65例(49.62%),男:女=1:0.98。發(fā)病年齡最小的為11月,最大者84歲。本研究中發(fā)現(xiàn)了7種首發(fā)癥狀,分別為復(fù)視、雙眼瞼下垂、單眼瞼下垂、眼瞼下垂且復(fù)視、四肢無(wú)力、構(gòu)音不清、吞咽困難,以累及眼外肌為主最為常見(jiàn)(76.34%),其中雙眼瞼下垂占22.90%、單眼瞼下垂占43.51%、復(fù)視占6.11%、眼瞼下垂伴復(fù)視占3.81%,其次為四肢無(wú)力(13.74%)和吞咽困難(8.40%),以構(gòu)音障礙最為少見(jiàn)(1.53%)。本研究中所見(jiàn)MG患者的臨床分型為:兒童型患者13例(9.92%),青少年型MG患者有7例(5.34%),成人Osserman分型中I型39例(29.77%),IIA型19例(14.50%),IIB型39例(29.77%),III型5例(3.82%)IV型8例(6.11%),V型1例(0.76%)。100例患者進(jìn)行了新斯的明實(shí)驗(yàn),陽(yáng)性率高達(dá)98.00%。84例患者進(jìn)行了重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS)檢查,其中54例(63.10%)陽(yáng)性,III型RNS檢查陽(yáng)性率高達(dá)100%,其次為成人II B型(82.61%),成人I型陽(yáng)性率最低(41.38%)。合并胸腺異常有73例(55.72%),其中合并胸腺瘤有45例,胸腺增生有17例,胸腺可疑病變有11例,其中青年組患者更容易合并胸腺異常(43.84%)。本研究中85例進(jìn)行了甲狀腺功能檢查,陽(yáng)性率達(dá)37.65%。MG合并甲狀腺生化指標(biāo)異常者以青少年型居多,陽(yáng)性率達(dá)75%。在內(nèi)科藥物治療中,青少年型、III型患者治療有效率均高達(dá)100%,其次為IIA型(93.33%);少年組治療效果最佳(100%),其次為青年組(93.94%),老年組治療效果最差(60.00%)。在97例隨訪患者中,兒童型MG預(yù)后效果較好(92.31%),成年I型患者預(yù)后較差(66.67%)。結(jié)論:我國(guó)海南島重癥肌無(wú)力男女的發(fā)病率基本相等,發(fā)病年齡在31~50歲之間患者最為常見(jiàn),臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,55.72%的MG合并有胸腺異常,37.65%的MG患者合并甲狀腺功能異常,臨床上應(yīng)加大輔助檢查的篩查力度,盡早發(fā)現(xiàn)問(wèn)題;治療上根據(jù)患者個(gè)體情況制定合理的治療方案,兒童型MG患者預(yù)后效果最佳,成年I型MG患者預(yù)后較差,更容易進(jìn)展為全身型。
【學(xué)位授予單位】：海南醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R746.1
【圖文】：

圖 2.1 131 例海南島重癥肌無(wú)力患者人群居住分布情況 性別與首次發(fā)病年齡本研究中海南島北部地區(qū)患者男性 40 例，女性 37 例，南部地區(qū)男性 2 28 例，不同性別在不同地區(qū)發(fā)病情況相近，經(jīng)卡方檢驗(yàn)，P=0.802＞之間沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（表 2.1）。

雙眼瞼下垂 30 22.90單眼瞼下垂 57 43.51四肢無(wú)力 18 13.74吞咽困難 11 8.40眼瞼下垂、復(fù)視 5 3.81合計(jì) 131 100臨床分型在圖 2.4 中可見(jiàn)，本研究中兒童型 MG 患者 13 例（9.92%），兒童最主眼外肌為主，只有 1 例患者累及四肢骨骼��；青少年型 MG 患者有 .34%）；成人 Osserman 分型 I 型 39 例（29.77%），IIA 型 19 例（14.50% 型 39 例（29.77%），III型 5 例（3.82%）IV 型 8 例（6.11%），V 型 1 例（0.76%I 型、IIB 型最多見(jiàn)。

無(wú)效 2 1 15 18總計(jì) 15 16 100 131經(jīng)卡方檢驗(yàn)，P=0.6742.7 隨訪采取門(mén)診復(fù)診或者電話隨訪，131 例患者隨訪到 97 例（男性 48 例，女性49 例），失訪 37 例。97 例患者隨訪發(fā)現(xiàn)目前口服藥物情況：?jiǎn)渭兪褂没颊叻娩暹了沟拿饔?35 例，溴吡斯的明基礎(chǔ)上加用醋酸潑尼松片有 45 例（其中有 1例患者加用硫唑嘌呤治療），未給予任何藥物治療有 17 例，其中有 2 例患者在出院半年后行胸腺切除術(shù)�；颊叩念A(yù)后如圖2.5所示，根據(jù)美國(guó)重癥肌無(wú)力協(xié)會(huì)療效評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)分為5類：死亡、惡化、無(wú)變化、藥物緩解以及完全緩解。97 名隨訪患者中總體有效率為74.2%，死亡 6 例，死亡率為 6.20%。其中有 1 例患者因腦出血死亡，1 例因肺癌而死亡。

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