【摘要】：目的分析兒童視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders,NMOSD)的臨床特征及預(yù)后,提高對該病的認識。方法回顧性分析2012年3月至2018年10月華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院兒科收治的8例兒童視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的臨床表現(xiàn)、實驗室和輔助檢查結(jié)果及隨訪資料。使用EDSS評分及ARR描述其疾病狀態(tài)和預(yù)后,使用SPSS 21.0統(tǒng)計軟件分析血清補體與急性期疾病嚴重程度的關(guān)系。結(jié)果8例患兒中男1例,女7例,發(fā)病年齡4歲11月至10歲10月。病前有感染史者3例。2例觀察期內(nèi)為單相病程,6例有復(fù)發(fā)。所有病例首發(fā)癥狀都有視神經(jīng)炎,4例伴有單眼或雙眼失明或近失明;6例伴有腦病表現(xiàn),未見脊髓炎表現(xiàn)者。血清水通道蛋白4(AQP4)抗體陽性2例,腦脊液血清水通道蛋白4抗體陽性1例,血清髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白(MOG)抗體陽性2例,其中1例血清AQP4和MOG抗體雙陽性。未發(fā)現(xiàn)合并其他自身免疫性疾病者。MRI檢查異常者7例,其中,頭部MRI檢查異常者7例,額葉及頂葉受累者7例,單側(cè)或雙側(cè)半卵圓中心受累者4例,2例類似播散性腦脊髓炎改變。脊髓MRI異常者1例,為頸髓受累。6例患兒有病初免疫功能檢測資料,有4例血清補體C4水平降低,其血清補體C4水平及急性期EDSS評分間呈負相關(guān)趨勢,但無統(tǒng)計學(xué)意義。7例患兒急性期給于甲強龍及靜脈免疫球蛋白(IVIG)沖擊治療,其中5例癥狀改善,2例緩解不明顯;維持期4例患兒加用免疫抑制劑治療,3例有不同程度改善,均未再復(fù)發(fā)。另1例僅接受IVIG沖擊治療,4個月后復(fù)發(fā),仍然只接受IVIG沖擊治療,出院后失訪。7例患兒接受隨訪,中位隨訪時間2年(7個月~6年6個月),截至觀察終點時患兒擴展型殘疾狀態(tài)量表(EDSS)評分0~3分,中位數(shù)2分。8例患兒總復(fù)發(fā)率為75%;年平均復(fù)發(fā)率(ARR)為0~3.4次,中位數(shù)0.65次/年。結(jié)論兒童NMOSD以視神經(jīng)炎和腦部病變等為主要表現(xiàn),半數(shù)有失明或近失明;抗AQP4和MOG抗體對確診有重要意義,首次發(fā)現(xiàn)AQP4和MOG抗體雙陽性兒童病例;急性期甲潑尼龍聯(lián)合IVIG沖擊治療有效,但復(fù)發(fā)率亦高,加用免疫抑制劑維持治療有助于控制病情和減少復(fù)發(fā)。
【圖文】：

圖 1. 血清補體與首次就診時 EDSS 評分的相關(guān)性脊液檢測兒行腰穿，腦脊液壓力均正常，2 例有核細胞計數(shù)輕微增高（ 3 和例 8）腦脊液總蛋白及白蛋白升高，分別為總蛋白 684

例7強化增多，類似感染表現(xiàn)
【學(xué)位授予單位】：華中科技大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號】：R744.52

【相似文獻】

相關(guān)期刊論文 前10條

1 趙軍;彭嵐;張榮華;;視神經(jīng)脊髓炎18例[J];中國水電醫(yī)學(xué);2001年03期

2 馬秋英;劉磊;康雯婷;王佳偉;;視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者血清生物標記物水平的研究[J];中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志;2019年06期

3 孫慧;武雷;黃德暉;;視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病中的肌肉損害[J];中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志;2019年06期

4 楊雯;董婧;王益朋;張美妮;;白細胞介素6在視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病中的相關(guān)研究進展[J];中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志;2019年06期

5 王志偉;戚曉昆;;視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病臨床診治熱點問題[J];中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志;2019年06期

6 王春琛;陳志剛;王洪;李彬;邢怡;王桂玲;劉春紅;;視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的研究進展[J];中國醫(yī)藥導(dǎo)報;2018年32期

7 吳躍華;吳捷;林黎明;;偏癱、偏身感覺障礙起病的視神經(jīng)脊髓炎1例[J];包頭醫(yī)學(xué)院學(xué)報;2018年10期

8 王盼盼;宋亞雪;孟彥宏;趙中e，

本文編號：2600939