【摘要】：背景：肌萎縮側索硬化(ALS, amyotrophic lateral sclerosis)是最常見的運動神經元病,主要累及皮質錐體細胞、腦干運動神經元、錐體束和脊髓前角細胞。有研究顯示ALS除累及上下運動神經元外,也會引起神經肌肉接頭(NMJ, neuromuscular junction)功能紊亂。繼1959年Mulder首次發(fā)現(xiàn)具有肌肉易疲勞現(xiàn)象的ALS出現(xiàn)重復神經電刺激(RNS, repetitive nerve stimulation)低頻遞減后,有關研究對ALS的RNS低頻遞減陽性率、ALS的低頻RNS結果與其臨床資料的相關性進行了分析；但目前尚無針對ALS低頻RNS波幅或面積遞減規(guī)律的研究。重癥肌無力(MG,myasthenia gravis)為主要累及NMJ突觸后膜的NMJ病變,RNS主要表現(xiàn)為低頻遞減。ALS和MG均出現(xiàn)RNS低頻遞減陽性,但二者的病理生理機制不同。目的：本研究旨在明確ALS和全身型MG (GMG, Generalized MG)的低頻RNS波幅和面積遞減規(guī)律是否存在差異,同時進一步探索影響ALS的RNS低頻遞減結果的臨床因素。方法：回顧性分析2012-7-1至2015-2-28期間就診于北京協(xié)和醫(yī)院神經科門診及病房、具有RNS檢查結果的ALS患者及GMG患者。所有患者均對尺、副和面神經進行RNS低頻刺激測定,刺激頻率為3Hz和5Hz,均連續(xù)刺激10次,記錄全部10個復合肌肉動作電位(compound muscle action potential, CMAP)的波幅和面積,以及2nd至10th每個波的波幅和面積分別相對于1stCMAP波幅和面積遞減的比例。采集的臨床資料包括性別、年齡、起病部位、病程、上肢近端肌力、上肢遠端肌力、上肢腱反射等。當?shù)皖l刺激波幅遞減=15%,診斷為低頻RNS陽性。結果：共納入ALS患者85例(低頻RNS陽性率54.12%)和GMG患者41例。在低頻RNS陽性的ALS患者中,各條神經的RNS低頻遞減通常在4th或5thCMAP波幅達到最低,之后并無顯著地回升。在低頻RNS陽性的GMG患者中,各條神經的RNS低頻遞減也在4th或5thCMAP波幅達到最低,且多在6t“出現(xiàn)明顯回升；尺神經在8th及之后的CMAP波幅均超過3rdCMAP波未達2ndCMAP波。在ALS患者組或GMG患者組,其同一神經在同一頻率刺激條件下的低頻RNS波幅遞減曲線及面積遞減曲線形態(tài)相似。對于尺神經和副神經同一刺激頻率的低頻RNS相關數(shù)據(jù)(4th波幅遞減比例、1stCMAP波幅大小、4th面積遞減比例、1stCMAP面積),ALS均低于GMG的相應參數(shù)。在85例ALS患者中,副神經、尺神經和面神經低頻RNS陽性率分別為54.1%、8.2%和0.0%,不同神經的低頻RNS陽性率之間存在明顯差異。低頻RNS結果與性別、年齡、病程、上肢腱反射等無顯著的相關性；在肢體起病的ALS和肌力O-Ⅲ級的ALS,其RNS低頻遞減陽性率明顯增高。在RNS低頻刺激時,副神經、尺神經的CMAP波幅遞減程度與1stCMAP波幅均呈負相關(P0.05)結論：在RNS低頻刺激時,GMG的波幅和面積遞減曲線均表現(xiàn)為典型的“U-型”遞減；而ALS在波幅和面積遞減達到峰值后無回升的特點。ALS和GMG的RNS低頻遞減曲線變化趨勢不同,應該與兩者NMJ功能異常的機制不同有關。本研究的創(chuàng)新點：在國內首次比較ALS和GMG的RNS低頻遞減的曲線變化,證實盡管二者均可出現(xiàn)RNS低頻遞減,但其遞減特點明顯不同。
【圖文】：

ＡＬＳ副神經低頻ＲＮＳ各個波（ｌｓｔ－ｌ0ｔｈ）的波幅比例均值見表６；同一刺激頻率逡逑下兩兩波的波幅比例進行配對Ｔ－化Ｓｔ，其Ｐ值見附表６，其波幅比例曲線及一些兩兩逡逑波比較的Ｐ值如圖７示。逡逑ＡＬＳ副神經３ＨＺ－ＲＮＳ最低波在４ｔｈ；邋４ｔｈ與リｈ、６ｔｈ、８＊、ｉ0ｔｈ的波幅比例均無顯逡逑２０逡逑

ＡＬＳ尺神經低頻ＲＮＳ各個波（ｌｓｔ－ｉ0ｔｈ）的波幅比例均值見表７；同一刺激頻率逡逑下兩兩波的波幅比例進行配對Ｔ－ｔｅｓｔ，，其Ｐ值見附表６，其波幅比例曲線及一些兩兩逡逑波比較的Ｐ值如圖８示。逡逑ＡＬＳ尺神經３ＨＺ－ＲＮＳ最低波在５＊；邋５＊與６ｔｈ－ｌ0ｔｈ均無顯著差異；６＊至ｉ0ｔｈ兩兩逡逑２１逡逑
【學位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學院
【學位級別】：博士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R744.8

【參考文獻】

相關期刊論文 前1條

1 ;中國重癥肌無力診斷和治療專家共識[J];中國神經免疫學和神經病學雜志;2011年05期

相關博士學位論文 前1條

1 張潔;重復電刺激對肌萎縮側索硬化的應用價值及散發(fā)性肌萎縮側索硬化基因突變與多態(tài)性研究[D];中國協(xié)和醫(yī)科大學;2009年

本文編號：2561939