【摘要】：目的探討線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作(MELAS)綜合征的影像學(xué)特點及其動態(tài)演變過程。方法收集2011年1月-2016年2月我院經(jīng)肌肉病理確診的21例MELAS綜合征的資料,對他們的頭部CT、MRI、增強MRI、MRA和MRS表現(xiàn)進行回顧性分析。結(jié)果 19例患者行頭部CT,其中8例顯示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化。卒中樣發(fā)作急性期頭部磁共振主要表現(xiàn)為T_1WI低信號、T_2WI和FLAIR高信號,DWI高信號或等信號,ADC高信號或低信號;增強MRI未見明顯強化或線狀強化,MRA未見明顯異常,MRS可見N-乙酰天門冬氨酸峰(NAA)下降、乳酸峰(Lac)明顯升高。19例(90.5%)病灶累及2個及2個以上腦葉,最常累及的部位是枕葉、顳葉和頂葉。病灶呈層狀壞死,分布不符合腦血管的支配區(qū)域,動態(tài)觀察具有"可逆性"、"游走性"和"進展性"。結(jié)論 MELAS綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜,神經(jīng)影像學(xué)具有一定的特征性,具有重要診斷價值。充分認識這些特征,有助于早期診治、減少誤診。
[Abstract]:Objective to investigate the imaging features and dynamic evolution of mitochondrial encephalomyopathy with hyperlactoemia and apoplexy (MELAS) syndrome. Methods from January 2011 to February 2016, 21 cases of MELAS syndrome confirmed by muscle pathology in our hospital were collected, and the CT findings of their heads were analyzed retrospectively. Results CT was performed in 19 patients, of which 8 showed bilateral symmetrical calcification of basal ganglia. In the acute phase of apoplexy, the main Mr manifestations of head were T_1WI low signal T _ 2WI and FLAIR hyperintense or iso-signal. There was no obvious enhancement or linear enhancement on enhanced MRI and no obvious abnormality in Mrs. The peak (NAA) of N acetyl aspartate was decreased, and the peak (Lac) of lactic acid was significantly increased in 19 cases (90.5%). The lesions involved 2 or more than 2 cerebral lobes, the most common involvement was occipital lobe. Temporal lobe and parietal lobe. The lesion presented stratified necrosis, and the distribution was not in accordance with the innermost region of cerebral vessels. The dynamic observation showed "reversibility", "mobility" and "progression". Conclusion the clinical manifestations of MELAS syndrome are complicated, neuroimaging is characteristic and has important diagnostic value. To fully understand these characteristics is helpful to early diagnosis and treatment and reduce misdiagnosis.
【作者單位】： 鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科、肌肉病理實驗室;鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院護理部;
【基金】：河南省科技廳科技攻關(guān)項目(No.132102310092)
【分類號】：R746

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本文編號：2156098