神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主的肝豆?fàn)詈俗冃?0例臨床分析（附1例病例報(bào)道）
本文選題：肝豆?fàn)詈俗冃?/strong> + K-F環(huán)�。� 參考：《山東大學(xué)》2014年碩士論文
【摘要】：目的：通過(guò)搜集神經(jīng)系統(tǒng)為主要臨床表現(xiàn)的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊卟±Y料并進(jìn)行總結(jié)分析,提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí),降低誤診、漏診率,及早干預(yù)治療,從而減少患者致殘率及死亡率,改善病情預(yù)后。 方法：通過(guò)山東大學(xué)齊魯醫(yī)院聯(lián)眾數(shù)字化檢索軟件,回顧性分析2008年01月——2014年03月期間于我院住院治療的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的40例肝豆?fàn)詈俗冃圆±?對(duì)其一般資料、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、輔助檢查和診療經(jīng)過(guò)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)和描述。 結(jié)果：1.40例患者中,神經(jīng)系統(tǒng)首發(fā)38例,肝損害首發(fā)2例。神經(jīng)損害的兩大癥候群：錐體外系統(tǒng)三大癥狀為肢體震顫(50%)、構(gòu)音障礙(40%)、行走不穩(wěn)(25%)；精神障礙三大癥狀為認(rèn)知功能下降(30%)、性格改變(27.5%)、情感障礙(17.5%)。2.所有病例中,K-F環(huán)陽(yáng)性率97.5%,血銅藍(lán)蛋白陽(yáng)性率92.5%,顱腦影像學(xué)檢查結(jié)果異常率82.5%,合并肝硬化者占62.5%。3.研究中發(fā)現(xiàn)HLD患者存在多種特殊臨床表現(xiàn)如癲癇發(fā)作、睡眠障礙、頭暈、頭痛、全身舞蹈樣動(dòng)作等。被誤診為其他疾病的HLD患者高達(dá)52.5%。4.青霉胺治療有效率95%。 結(jié)論：1、HLD多見(jiàn)于青少年,臨床表現(xiàn)主要為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、精神障礙及肝損害。HLD伴發(fā)的精神障礙表現(xiàn)形式多張多樣,主要為焦慮或抑郁,有時(shí)甚至是首發(fā)表現(xiàn)或唯一癥狀。2.HLD患者顱腦病灶主要累及基底節(jié)、腦干、丘腦,以及某些特殊部位如胼胝體壓部、大腦皮層、小腦等,病灶部位、數(shù)量及損害程度與臨床表現(xiàn)有一定的相關(guān)性。3.HLD患者誤診率較高,臨床上遇到錐體外系癥狀伴不明原因肝損害的青少年患者,即使顱腦影像學(xué)檢查未見(jiàn)異常,也應(yīng)當(dāng)引起注意,盡快完善血銅、尿銅及眼裂隙燈檢查,以減少漏診、誤診率,避免延誤病情。4.大多數(shù)患者給予青霉胺、鋅劑及低銅飲食均有效。
[Abstract]:Objective : To summarize and analyze the case data of hepatolenticular degeneration patients whose nervous system is the main clinical manifestation , improve the clinical doctors ' understanding of the disease , reduce misdiagnosis , missed diagnosis rate and early intervention therapy , so as to reduce the morbidity and mortality of the patients and improve the prognosis of the disease .
Methods : A retrospective analysis of 40 cases of hepatolenticular degeneration in our hospital from January 2008 to March 2014 was analyzed retrospectively , and the general data , clinical symptoms , laboratory examination , auxiliary examination and diagnosis were analyzed retrospectively .
Results : Among the 40 cases , 38 cases of the first episode of the nervous system and 2 cases of hepatic injury were the first episode . The three major symptoms of nerve injury were : the three major symptoms of extrapyramidal system were limbs tremor ( 50 % ) , dysthymia ( 40 % ) , walking instability ( 25 % ) ;
Among all the cases , the positive rate of K - F was 97.5 % , the positive rate of blood copper blue protein was 97.5 % , the positive rate of blood copper blue protein was 92 . 5 % , the abnormal rate of brain imaging was 86.5 % , and the patients with liver cirrhosis accounted for 62.5 % . 3 . In the study , it was found that there were a number of special clinical manifestations , such as seizure , sleep disturbance , dizziness , headache , whole body dance , etc .
Conclusion : 1 . HLD is mostly seen in adolescents . The clinical manifestations are mainly characterized by progressive worsening of extrapyramidal symptoms , mental disorders and liver damage . The main manifestations of HLD patients are anxiety or depression , sometimes even the first manifestation or the only symptom .
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類(lèi)號(hào)】：R742.4
【參考文獻(xiàn)】
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，本文編號(hào)：2012732
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