中國(guó)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩牧勘砭幹萍邦^影測(cè)量研究
發(fā)布時(shí)間：2018-04-28 13:18
本文選題：肝豆?fàn)詈俗冃?/strong> + 中國(guó)威爾遜病評(píng)分量表��； 參考：《復(fù)旦大學(xué)》2014年博士論文
【摘要】：第一部分統(tǒng)一Wilson病評(píng)分量表(UWDRS)的信度和效度檢驗(yàn)及相關(guān)性分析目的：檢驗(yàn)中文版UWDRS在中國(guó)WD人群中信度和效度,并探索UWDRS得分的相關(guān)性因素。方法：將2008年Leinweber B等刊登于Movement disorders的UWDRS英文版進(jìn)行翻譯和回譯,并作適當(dāng)?shù)男薷暮蠖ǜ�。選取2011年7月至2013年9月間就診于上海復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科肝豆?fàn)詈俗冃蚤T診的神經(jīng)／精神型WD患者113例,其中女性患者51例,男性患者62例,平均年齡為24.53±7.85歲,年齡最小者13歲,最大為50歲,記錄其他基本信息包括：起病年齡、發(fā)病到明確診斷間隔時(shí)間、治療到評(píng)估間隔時(shí)間、口服藥、青霉胺初始劑量和是否進(jìn)行過(guò)手術(shù)治療等,然后再進(jìn)行UWDRS的評(píng)測(cè),評(píng)估量表的重測(cè)信度、內(nèi)部一致性、效標(biāo)效度和結(jié)構(gòu)效度。重測(cè)信度用Pearson相關(guān)系數(shù)(r)表示,內(nèi)在一致性采用Cronbach a信度系數(shù)和項(xiàng)目總體相關(guān)性(Item-total correlation)表示,效標(biāo)效度使用的效標(biāo)為UPDRS、BFMS和ICARS和Child-Pugh評(píng)級(jí)。結(jié)構(gòu)效度需要采用探索性因子分析(Exploratory Factor Analysis, EFA)。將UWDRS的題目歸類為：“日常生活能力”、“帕金森病樣表現(xiàn)”、“肌張力障礙”、“震顫”、“舞蹈”及“認(rèn)知和精神障礙”,計(jì)算“日常生活能力”與其余5個(gè)項(xiàng)目的相關(guān)性。采用多元線性回歸分析,對(duì)“日常生活能力”得分進(jìn)行相關(guān)性因素分析。另探索UWDRS得分的相關(guān)性因素分析,采用的方法為多元線性回歸分析。結(jié)果：1.描述性統(tǒng)計(jì)結(jié)果113例WD患者UWDRS平均得分為37.33±24.81,神經(jīng)癥狀亞量表平均得分為27.48±21.96,肝臟亞量表平均得分為2.71±2.24,精神癥狀亞量表平均得分為7.14±5.26。發(fā)生率較高的選項(xiàng)涉及自理能力、吞咽構(gòu)音障礙、震顫、肌張力障礙、少動(dòng)、總體損害、骨關(guān)節(jié)受累、出血、記憶力障礙、注意力缺陷、接觸、敵意和焦慮。UPDRS得分平均值為19.09±14.39,出現(xiàn)率較低的選項(xiàng)有思維障礙、跌倒、感覺(jué)異常、邁步困難、強(qiáng)直、站起、步態(tài)和姿勢(shì)穩(wěn)定性。BFMS的平均得分為11.89±16.61,發(fā)生率為87.6%,其中構(gòu)音吞咽器官得分最高。ICARS的平均得分為9.65±11.49,ICARS中出現(xiàn)率較低的癥狀有平衡障礙、指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)和眼球活動(dòng)障礙。2.信度和效度18例患者在間隔2-4周進(jìn)行過(guò)兩次UWDRS的測(cè)評(píng),重復(fù)信度為r=0.802(p0.01)。UWDRS整體的Cronbach a系數(shù)為0.930,神經(jīng)癥狀亞量表的Cronbachα系數(shù)為0.943,肝臟亞量表為0.255,精神癥狀亞量表為0.661。研究中23例初診患者的量表Cronbach a系數(shù)為0.904,神經(jīng)癥狀亞量表為0.908,肝臟亞量表為-0.01,精神癥狀亞量表為0.576。UWDRS與UPDRS的相關(guān)系數(shù)r=0.941,與UPDRS第二部分的相關(guān)系數(shù)為r=0.930,與UPDRS第三部分的相關(guān)系數(shù)為r=0.930,與BFMS之間的相關(guān)系數(shù)r=0.731,與ICARS之間的相關(guān)系數(shù)r=0.884。(以上p值均0.05)。UWDRS的神經(jīng)癥狀亞量表與這些量表相關(guān)性更強(qiáng)。肝臟亞量表和精神癥狀亞量表與上述量表沒(méi)有相關(guān)性。UPDRS的第一部分與UWDRS的精神癥狀亞量表間的r=0.591(p0.01),Child-Pugh評(píng)級(jí)與UWDRS的肝臟亞量表間無(wú)相關(guān)性。量表KMO值為0.616,探索性因子分析共提煉出4個(gè)因子,分別為“日常生活能力+帕金森病樣表現(xiàn)+肌張力障礙”、“震顫”、“舞蹈”和“認(rèn)知和精神障礙”�！叭粘Ｉ钅芰Α迸c“帕金森病樣癥狀”、“肌張力障礙”之間存在強(qiáng)相關(guān)(r=0.778和r=0.681),而與“震顫”、“舞蹈”和“認(rèn)知和精神障礙”相關(guān)性不強(qiáng),“帕金森病樣癥狀”與“肌張力障礙”存在強(qiáng)相關(guān)性(r=0.704)。多元線性回歸分析提示,“帕金森病樣癥狀”(X1,B=0.516)和“肌張力障礙”(X2,B=0.481)對(duì)“日常生活能力”貢獻(xiàn)較大,而震顫的貢獻(xiàn)較小(X3,B=0.206)。3.相關(guān)性因素檢測(cè)通過(guò)多元線性回歸分析發(fā)現(xiàn),療程、最初是否大劑量使用青霉胺與UWDRS得分有關(guān)；UWDRS的神經(jīng)癥狀亞量表得分與起病年齡、療程和是否大劑量使用青霉胺有關(guān)。性別、年齡和延誤診斷時(shí)間未發(fā)現(xiàn)與UWDRS得分有關(guān)。結(jié)論：1.中國(guó)WD患者的UWDRS得分高于國(guó)外患者,肌張力障礙和構(gòu)音障礙表現(xiàn)尤為突出；肌張力障礙對(duì)患者的影響大于震顫和舞蹈。2.中文版UWDRS的重測(cè)信度較好；UWDRS整體及UWDRS的神經(jīng)癥狀亞量表的內(nèi)在一致性較高,但肝臟亞量表的內(nèi)在一致性較差；3.中文版UWDRS的效標(biāo)效度較好,但肝臟亞量表的效標(biāo)效度較差；中文版UWDRS在中國(guó)WD患者中的結(jié)構(gòu)效度與國(guó)外不同；4.中文版UWDRS的得分與療程、起病年齡及治療之初是否大劑量使用青霉胺有關(guān)。5.UWDRS需要修改后才能用于中國(guó)WD患者,修改內(nèi)容包括：1)降低震顫和舞蹈的權(quán)重,增加肌張力障礙的權(quán)重,2)重新設(shè)計(jì)肝臟量表,納入實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo),3)增加構(gòu)音障礙的權(quán)重,但WD患者構(gòu)音障礙的特點(diǎn)需要另行研究,4)精簡(jiǎn)精神癥狀亞量表。第二部分肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩腇renchay構(gòu)音障礙量表評(píng)定目的：采用Frenchay構(gòu)音障礙量表的結(jié)果分析中國(guó)WD患者構(gòu)音障礙的臨床特點(diǎn),為編制新量表提供依據(jù)。方法：研究對(duì)象同第一部分。結(jié)合UWDRS評(píng)分結(jié)果和臨床醫(yī)師的主觀感受,將患者分入以下5組：基本正常組、假性帕金森組、假性硬化組、肌張力障礙組和混合組。計(jì)算WD患者FDA的得分,計(jì)算FDA八個(gè)構(gòu)音器官或方面的平均分,計(jì)算5組的FDA和UWDRS神經(jīng)癥狀亞量表得分,并比較5組得分是否存在差異。探索5組的FDA平均得分和八個(gè)構(gòu)音器官或方面的得分與UWDRS得分之間的相關(guān)性。探索混合組中P組癥狀(假性帕金森癥狀)、D組癥狀(肌張力障礙癥狀)和S組癥狀(假性硬化癥狀)與FDA得分間是否存在相關(guān)性。采用的方法為多元線性回歸分析,考察的自變量有：年齡、性別、起病年齡、延誤診斷時(shí)間、治療時(shí)間、治療起始時(shí)是否大劑量使用青霉胺。結(jié)果：1.描述性統(tǒng)計(jì)結(jié)果及均值比較113例WD患者的FDA平均得分為18.00±19.28,近似正常組的FDA得分為7.24±8.17,假性帕金森組為16.20±12.99,假性硬化組為7.73±6.24,肌張力障礙組為28.16±18.51,混合組為38.81±25.42。近似正常組的FDA得分與假性帕金森組和假性硬化組沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,肌張力障礙組的FDA得分與假性帕金森組和假性硬化組存在差異。近似正常組的UWDRS得分與假性帕金森組沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,但與假性硬化組存在顯著差異,而肌張力障礙組的得分與假性硬化組不存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。2.FDA得分與UWDRS得分的相關(guān)性探索對(duì)于所有研究對(duì)象、肌張力障礙組和混合組,FDA的得分與UWDRS神經(jīng)癥狀亞量表存在中-強(qiáng)線性相關(guān)性。肌張力障礙組中,反射、聲音、舌頭和清晰度的得分與UWDRS得分呈中到強(qiáng)度線性相關(guān)關(guān)系。在混合組中,D組和P組癥狀與FDA得分存在中等-強(qiáng)相關(guān)性,S組癥狀與FDA間不存在相關(guān)性。3.FDA得分的相關(guān)性因素分析通過(guò)多元回歸模型分析,年齡、性別、延誤診斷時(shí)間、治療起始時(shí)是否大劑量使用青霉胺與FDA得分無(wú)關(guān),相關(guān)的因素為起病年齡(X3)和治療時(shí)間(X5),模型方程式為Y=37.299-0.850X3-0.078X5。結(jié)論：1.肌張力障礙組和混合組的構(gòu)音障礙最嚴(yán)重,近似正常組和假性硬化組的構(gòu)音障礙最輕,假性帕金森組介于中間。2.WD發(fā)病早期主要累及咽喉和舌肌,假性硬化型以咽反射異常更為突出,假性帕金森型舌運(yùn)動(dòng)障礙更突出。3.對(duì)于肌張力型患者,與病情嚴(yán)重程度平行的構(gòu)音障礙選項(xiàng)涉及反射、聲音、舌頭和清晰度。4.對(duì)于混合型患者,導(dǎo)致構(gòu)音障礙的主要原因仍然是肌張力障礙。5.療程長(zhǎng)短和起病年齡與構(gòu)音障礙嚴(yán)重程度有關(guān)。第三部分中國(guó)威爾遜病評(píng)分量表的(CWDRS)信度與效度的研究目的：編制用于WD的臨床量表,并測(cè)試量表的信度、效度及臨床意義。方法：選取2014年1月至3月在上海復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科肝豆?fàn)詈俗冃蚤T診的WD患者25例,對(duì)研究對(duì)象進(jìn)行CWDRS、UWDRS和SF36的評(píng)測(cè),評(píng)價(jià)CWDRS的信度和效度,并與UWDRS對(duì)比。結(jié)果：1. CWDRS評(píng)分者信度為0.998,每項(xiàng)題目的kappa均在0.6以上,內(nèi)部一致性Cronbach a系數(shù)=0.958,UWDRS的Cronbach a系數(shù)=0.972,CWDRS中項(xiàng)目-總體相關(guān)系數(shù)值0.4的項(xiàng)目有12題,而UWDRS有38項(xiàng)。2. CWDRS有8個(gè)公因子,這些因子共解釋83.02%的總方差累計(jì)貢獻(xiàn)率,其中6個(gè)因子指向明確,分別為：肌張力障礙及少動(dòng)強(qiáng)直、多動(dòng)、構(gòu)音障礙、手部姿勢(shì)異常、震顫和肝功能。CWDRS的總分與SF36總分相關(guān)系數(shù)為-0.659(p0.01),UWDRS總分與SF36相關(guān)系數(shù)為-0.674。CWDRS總分與UWDRS總分兩者相關(guān)性很強(qiáng),r=0.953,神經(jīng)癥狀部分與UWDRS的第一部分相關(guān)性系數(shù)r=0.953,精神心理部分與UWDRS的第三部分相關(guān)性系數(shù)r=0.658,而肝臟部分和UWDRS的肝臟亞量表沒(méi)有相關(guān)性。3. CWDRS的構(gòu)音障礙與SF36的生理、生理功能、社交、疼痛乃至心理維度都存在負(fù)相關(guān)。結(jié)論：1. CWDRS在UWDRS基礎(chǔ)上減少50%的選項(xiàng),但仍能保持很好的信度和效度,說(shuō)明量表能夠替代UWDRS。2.通過(guò)結(jié)構(gòu)效度分析證實(shí)編制量表前預(yù)想的六因子假設(shè)。3. CWDRS的肝臟部分未能證實(shí)其臨床意義,因此需要納入肝型患者后繼續(xù)研究。第四部分肝豆?fàn)詈俗冃曰颊遆線頭影的初步觀察目的：使用X線頭影測(cè)量技術(shù)探索中國(guó)WD患者頜面骨骼畸形情況,并提出合理的致病假說(shuō)。方法：選取2012年7月至2014年2月在上海復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科肝豆?fàn)詈俗冃蚤T診就診神經(jīng)型WD患者54例,其中16歲以下患者10例,16歲以上男性患者22例(24.77±7.37歲),16歲以上女性患者22例(22.55歲±8.15),另設(shè)對(duì)照組70例,16歲以下對(duì)象3例,男性對(duì)照組39例(37.69±16.59歲),女性對(duì)照組28例(35.5±13.71歲)。對(duì)所有研究對(duì)象進(jìn)行頭顱側(cè)位片的拍攝,使用Viewbox3.1.1.14對(duì)影像進(jìn)行頭影數(shù)據(jù)測(cè)量,采用的測(cè)量方法為Steiner法和Downs法。分別統(tǒng)計(jì)成人男性WD組、成人男性對(duì)照組、成人女性WD組、成人女性對(duì)照組的各參數(shù)的均值和標(biāo)準(zhǔn)差,用t檢驗(yàn)和Fisher精確概率法計(jì)算WD組和對(duì)照組是否存在差異。按起病年齡將WD患者分為20歲組和≥20歲組,計(jì)算兩組的均值與標(biāo)準(zhǔn)差并用t檢驗(yàn)比較均值。統(tǒng)計(jì)WD組和對(duì)照組中單純SNA增大及單純SNB減小的個(gè)數(shù),然后統(tǒng)計(jì)ANB超過(guò)正常上限的個(gè)數(shù),比較WD組和對(duì)照組單純因?yàn)镾NA增大或SNB減小導(dǎo)致ANB增大的比例。小于等于16歲的研究對(duì)象只展示原始數(shù)據(jù)。結(jié)果：1.各參數(shù)均值的比較男性WD組的SNA值大于對(duì)照組(84.23±3.55 vs 81.52±3.53,p=0.006),ANB角WD組較對(duì)照組大(5.30±1.83 vs 3.20±2.55,p=0.001),下面部比例WD組較對(duì)照組大(60.87±12.92 vs 56.58±2.51,p=0.048)。女性WD組的SNA值大于對(duì)照組(83.20±3.75 vs 81.06±3.37,p=0.039),ANB角WD組較對(duì)照組大(5.50±4.20 vs 2.89±2.19,p=0.007)。2.卡方檢驗(yàn)結(jié)果卡方檢驗(yàn)結(jié)果提示男性患者和女性患者上頜前突的比例均較高,出現(xiàn)大下頜平面角的概率也較對(duì)照組高。3.不同起病年齡組的比較男性20歲以上起病者與20歲以下起病者在各參數(shù)指標(biāo)上沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。20歲之前起病的女性WD患者存在更大的SN-MP角(p=0.004)、更長(zhǎng)的下面部(p=0.03)、更大的Y軸(p=0.004)和更小的面角(p=0.009)。4.單純SNA角增大和單純SNB角減小患者的數(shù)據(jù)分析女性WD患者中單純SNB減小者8例,其中6例ANB超過(guò)正常上限,對(duì)照組單純SNB減小者11例,其中ANB超過(guò)上限者2例,兩組存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(p0.05)。單純SNA增大或SNB減小的WD患者可同時(shí)存在過(guò)大的下頜面角。結(jié)論：1.WD患者容易出現(xiàn)Ⅱ類錯(cuò)合,主要原因?yàn)樯项M前突畸形。2.女性WD下頜后縮程度較重,對(duì)于女性患者下頜后縮也是導(dǎo)致Ⅱ類錯(cuò)合的重要原因。3.WD患者存在下頜垂直向生長(zhǎng)的趨勢(shì)。4.20歲前起病的WD患者更容易出現(xiàn)頜面骨骼畸形。5.我們猜測(cè)張口呼吸和咬肌肌力減退是導(dǎo)致頜面骨骼畸形的主因。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：復(fù)旦大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號(hào)】：R742.4
【參考文獻(xiàn)】
相關(guān)期刊論文 前10條
1 汪瀚;楊文明;鮑遠(yuǎn)程;汪美霞;韓輝;王曉e，
本文編號(hào)：1815428
本文鏈接：http://www.sikaile.net/yixuelunwen/shenjingyixue/1815428.html
最近更新
教材專著
