本文關(guān)鍵詞：肥厚性硬腦膜炎的臨床診治分析

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【摘要】：目的：結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻探討肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)的流行病學資料、發(fā)病機制、病因與分類、臨床癥狀和體征、腦脊液檢查、血液檢查、影像學檢查、組織病理活檢、鑒別診斷及診斷、治療方法和預后等方面的特征。提高臨床醫(yī)生對肥厚性硬腦膜炎的認識,以減少漏診率和誤診率,改善臨床療效。方法：回顧性分析2011年1月至2014年12月就診于成都市第三人民醫(yī)院的6例HCP患者的臨床資料,結(jié)合對國內(nèi)外相關(guān)文獻的復習,對HCP的流行病學資料、發(fā)病機制、病因與分類、臨床癥狀和體征、腦脊液檢查、血液檢查、影像學檢查、組織病理活檢、鑒別診斷及診斷、治療方法和預后等方面進行系統(tǒng)討論。結(jié)果：本組6例患者均為慢性病程,以頭痛為首發(fā)癥狀,多呈持續(xù)性的脹痛或針刺樣疼痛,疼痛部位與硬腦膜肥厚部位相關(guān)。其中3例(50%)合并不同程度顱神經(jīng)損害,1例合并硬脊膜損害,分別出現(xiàn)視力下降、眼球活動障礙或復視、聽力下降、聲音嘶啞或構(gòu)音障礙、中樞性面癱、肢體癱瘓等表現(xiàn)；腦脊液檢查蛋白增高5例(83.3%),范圍在503.2-1741.9 mg/L,其中僅1例腦脊液蛋白1000mg/L,腦脊液白細胞增高1例,為18x10^6/L,腦脊液免疫球蛋白G(immunoglobulinG,IgG)輕度增高1例(16.7%),為44.1mg/L；血液檢查中性粒細胞百分比輕度增高2例(33.3%),C反應蛋白(C-reactin protein, CRP)增高、紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)增快、類風濕因子(rheumatoid factors, RF)增高、抗鏈球菌溶血素“O”(antistreptolysin O, ASO)增高各1例：頭顱磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)增強掃描檢查均可見硬腦膜局限或彌漫性增厚強化,本組伴硬腦膜局限性強化3例,彌漫性強化3例,伴硬脊膜強化1例；其中3例(50%)患者早期被誤診；3例患者經(jīng)皮質(zhì)類固醇激素治療,頭痛癥狀明顯好轉(zhuǎn),顱神經(jīng)缺損體征出現(xiàn)不同程度恢復。結(jié)論：HCP是一種臨床少見疾病,國內(nèi)外相關(guān)的文獻報道較少,多以個案報道為主,且其臨床表現(xiàn)多樣、不具特異性,臨床上漏診率和誤診率高。此病好發(fā)于中老年人,男性多見,以慢性頭痛及多顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn),可伴有共濟失調(diào)、癲癇、靜脈竇血栓、腦積水和顱內(nèi)高壓、肢體癱瘓等。其發(fā)病機制和病因尚不確切,一般按病因可分為繼發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(secondary hypertrophic cranial pachymeningitis, SHCP)和特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis, IHCP),一般認為前者與感染、手術(shù)、外傷有關(guān),后者臨床上找不到明確病因,可能與自身免疫有關(guān)。實驗室檢查常無特異性,以不同程度的腦脊液蛋白增高、腦脊液白細胞增高、白細胞計數(shù)及百分比增高、C反應蛋白(C-reactin protein, CRP)增高、紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)增快、類風濕因子(rheumatoid factors, RF)增高、核周型抗中性粒細胞胞漿抗體(perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, p-ANCA)陽性較為多見。頭顱核磁共振成像增強掃描是HCP診斷的重要依據(jù),可見硬腦膜局限或彌漫性增厚強化的特征性表現(xiàn),對于慢性頭痛的中老年人,尤其合并多顱神經(jīng)損害表現(xiàn)者,有必要完善頭顱MRI增強掃描檢查。病理學檢查是HCP確診的金標準,可見硬腦膜纖維組織明顯增生,伴玻璃樣變或干酪樣壞死,同時可見淋巴細胞、中性粒細胞、漿細胞、纖維母細胞為主的慢性炎性細胞浸潤,此外還可能發(fā)現(xiàn)真菌、細菌、結(jié)核桿菌、銅綠假單胞菌、病毒等致病菌,為病因?qū)W診斷提供依據(jù)。SHCP治療上應該積極控制原發(fā)病,必要時聯(lián)合皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑治療,對于IHCP以皮質(zhì)類固醇激素為首選,難治性患者,可聯(lián)合免疫抑制劑治療、放射治療或手術(shù)治療。大部分病人經(jīng)藥物或手術(shù)治療后病情緩解,少部分病人不經(jīng)任何治療可自發(fā)緩解,極少數(shù)的病人療效不佳,癥狀可在短期內(nèi)進行性加重,甚至死亡。
【學位授予單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R742.9

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本文編號：1200096