目的探討脂肪纖維瘤樣神經(jīng)腫瘤（lipofibromatosis-like neural tumor, LPF-NT）臨床病理及分子遺傳學特征。方法收集復旦大學附屬兒科醫(yī)院2018年12月至2019年12月診斷的3例LPF-NT, 對其臨床、影像學、組織學、免疫組織化學、分子遺傳學特征及預后進行分析。結(jié)果患兒男性1例, 女性2例, 發(fā)病年齡均小于1歲。LPF-NT臨床上多表現(xiàn)為皮下局部侵襲性生長的腫塊, 影像學檢查不具有特異性;組織學檢查示梭形腫瘤細胞呈條束狀增生, 向皮下脂肪組織及真皮層內(nèi)浸潤性生長, 細胞核輕到中度異型性, 核仁不明顯, 核分裂象偶見;免疫組織化學示腫瘤細胞CD34和S-100蛋白雙表達, NTRK1和panTRK彌漫陽性;熒光原位雜交均可檢測到NTRK1基因重排。結(jié)論 LPF-NT是一種罕見的軟組織腫瘤新類型, 組織學形態(tài)有脂肪纖維瘤病特征, 免疫組織化學CD34和S-100蛋白雙表達, NTRK1基因斷裂重排檢測有助于LPF-NT的診斷和鑒別診斷。 

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【參考文獻】：
期刊論文
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本文編號：3711004