本文關鍵詞：增殖型壞疽性膿皮病1例并文獻復習

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【摘要】：目的：分析國內(nèi)外報道的增殖型壞疽性膿皮病(Vegetative pyoderma gangrenosum, VPG)的病史、臨床表現(xiàn)、治療方法等,了解本病的流行病學資料,探討本病最適合的診斷和治療方法,為本病早診斷、早治療提供依據(jù)。方法：報道1例增殖型壞疽性膿皮病,包括患者的病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及治療等方面的資料；分析國內(nèi)、國外已公開發(fā)表的增殖型PG的病例,重點分析國外報道的關于增殖型PG的病例,對患者的臨床資料進行分析,：收集患者的性別、年齡、臨床表現(xiàn)、病程、輔助檢查、伴發(fā)疾病、治療方案及預后等資料,對增殖型PG的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、皮膚組織病理檢查、伴發(fā)疾病、治療、預后等資料進行分析。結果：增殖型壞疽性膿皮病(Vegetative pyoderma gangrenosum, VPG),又稱為淺表肉芽腫性壞疽性膿皮病(Superficial Granulomatous Pyoderma, SGP),是一種罕見性疾病,目前病因尚未明確,其臨床特點為結節(jié)、斑塊、淺表潰瘍,本病屬排除性診斷,確診周期長,沒有診斷標準及治療指南。1.我們報道1例增殖型PG,本病例表現(xiàn)為全身泛發(fā)性毛囊性的膿皰、丘疹、結節(jié)、斑塊、淺表潰瘍,疼痛不明顯；部位皮損表現(xiàn)為外生性腫物,不伴有潰瘍；皮膚組織病理提示：假上皮瘤樣增生,真皮內(nèi)可見彌漫中性粒細胞浸潤,局部膿腫形成,膿腫周圍可見柵狀排列的組織細胞及多核巨細胞,抗酸染色及PAS染色陰性。診斷為增殖型壞疽性膿皮病,予大劑量糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍80mg/d)治療,病情控制。2.國內(nèi)報道的10例增殖型PG病例,全部為男性。國外報道的病例68例,男性36例,女性31例,其中有1例未注明性別,男女發(fā)病率之比約為1.16：1,與壞疽性膿皮病好發(fā)于女性不同。3.發(fā)病年齡。國內(nèi)增殖型PG病例的發(fā)病年齡分布于34～82歲之間,最小發(fā)病年齡為34歲,最大發(fā)病年齡為82歲,未見發(fā)生于30歲以下的增殖型PG病例。國外增殖型PG病例年齡分布于8-85歲,最小發(fā)病年齡為8歲,最大發(fā)病年齡為85歲,中位發(fā)病年齡為53歲,發(fā)病年齡主要集中在50～80歲(50.0%),平均發(fā)病年齡為50.9歲。4.增殖型PG可單發(fā)或多發(fā),國內(nèi)報道的病例有3例累及1個部位,累及部位為面部,其余7例累及2個及2個以上部位。國外報道病例中,有27例僅累及1個部位,好發(fā)部位依次為軀干(20.6%)、下肢(14.7%)、臀部(5.9%)面部及外陰(4.4%)、上肢(2.9%)。增殖型PG的好發(fā)部位為軀干和下肢。5.合并系統(tǒng)性疾病。國內(nèi)報道的10例病例,有4例合并系統(tǒng)性疾病,其中骨髓增生異常綜合征3例,潰瘍性結腸炎1例。國外報道的病例中,合并系統(tǒng)性疾病的有17例(25.8%),IgA球蛋白血癥者3例(4.5%),腎功能不全及腎功能衰竭病例3例(4.5%),骨髓增生異常綜合征1例(1.5%)。同潰瘍型PG伴發(fā)系統(tǒng)性疾病達50-70%相比,增殖型PG伴發(fā)系統(tǒng)性疾病機會少于潰瘍型PG。70-90歲之間有13例增殖型PG患者,有6例伴發(fā)系統(tǒng)性疾病,因此,70歲以上的增殖型PG患者伴發(fā)系統(tǒng)性疾病的比例較高。6.增殖型PG的皮損有以下特點：初發(fā)皮疹為單個癤病樣丘疹、結節(jié),皮損進展緩慢,出現(xiàn)肉芽腫樣或增殖性皮損,其上有竇道,部分皮損中央出現(xiàn)淺表性潰瘍,潰瘍基底較干凈,邊緣呈紫紅色外生性增殖或疣狀增殖,無潛行性破壞,部分潰瘍中央可以自愈,竇道及部分潰瘍表面有膿液溢出。潰瘍表面的膿液不如潰瘍型PG的膿液明顯；部位皮損伴有觸痛,疼痛不如潰瘍型明顯；部分皮損呈外生性生長,形成斑塊或腫物,可不伴有潰瘍。皮損愈合后可形成篩狀瘢痕。7.皮膚組織病理特點：增殖型PG組織病理表現(xiàn)為3層肉芽腫,中央的壞死區(qū),有壞死組織和中性粒細胞浸潤,中間層為組織細胞和多核巨細胞浸潤,外層為混合炎細胞浸潤,包括漿細胞、淋巴細胞等�？蓺w納為嗜中性粒微膿腫、圍繞壞死區(qū)的柵狀肉芽腫。8.增殖型PG的臨床診斷：進展緩慢的癤病樣丘疹、結節(jié)、斑塊、淺表潰瘍,愈后可見篩狀瘢痕,同潰瘍型PG相比,增殖型PG潰瘍表淺,基底清潔,膿液較潰瘍型PG少;增殖型PG的潰瘍不伴有潛行性,潰瘍邊緣增殖或呈肉芽腫樣增生部分皮損增殖形成腫物,可不伴有潰瘍；部分皮疹可伴有疼痛,但疼痛不如潰瘍型明顯；部分患者可伴發(fā)系統(tǒng)性疾病,明顯少于潰瘍型PG。病理提示為真皮內(nèi)嗜中性粒微膿腫、圍繞壞死區(qū)的柵狀肉芽腫。確認前需排除其它類似疾病。9.本病對一般性治療反應好,局部外用及皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素有效,外用他克莫司軟膏有效。國內(nèi)10例增殖型PG有7例系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素治療控制病情,國外報道的增殖型PG中,有20例(30.0%)患者系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素控制病情。國外報道的68例病例中,有4例單獨使用環(huán)孢素或聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素有效。如病情不能控制或皮疹泛發(fā),進展很快,則需系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素或環(huán)孢素。另外,生物制劑人免疫球蛋白、英夫利昔單抗、米諾環(huán)素等也可用于增殖型PG的治療。結論：增殖型PG不同于潰瘍型PG,男性發(fā)病略多于女性,好發(fā)于軀干,好發(fā)于50～80歲人群,皮損表現(xiàn)為癤病樣丘疹、結節(jié)、斑塊、潰瘍、竇道、篩狀瘢痕,潰瘍表淺、基底較干凈、無潛行性破壞,伴有增殖性邊緣,部分斑塊增生如腫物,可不伴有潰瘍,疼痛不如潰瘍型PG明顯。較少伴發(fā)系統(tǒng)性疾病,70歲以上的增殖型PG患者伴發(fā)系統(tǒng)性疾病的比例較高。確診前排除其它類似疾病。對一般性治療反應好,局部外用及皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素、外用他克莫司有效,系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素或環(huán)孢素等可以迅速控制病情,生物制劑為本病的治療開辟了新領域。
【學位授予單位】：山東大學
【學位級別】：博士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R753

【參考文獻】

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1 王曉彥;蘇日古嘎;;增殖型壞疽性膿皮病1例[J];中國皮膚性病學雜志;2013年11期

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本文編號：1216193