一例表現(xiàn)為孤立性中間帆腔腫塊的IgG4相關性疾病病例報告并文獻復習
本文關鍵詞:一例表現(xiàn)為孤立性中間帆腔腫塊的IgG4相關性疾病病例報告并文獻復習
更多相關文章: IgG4相關性疾病 孤立性腫塊 中間帆腔 磁共振
【摘要】:背景:IgG4相關性疾病(Immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)是一種新近定義的慢性、纖維化、炎癥性疾病,能影響幾乎所有器官。首發(fā)癥狀多為器官腫大或器官功能不全的表現(xiàn),也可于影像學檢查或活檢時被偶然發(fā)現(xiàn)。該疾病由自身免疫機制介導,而且患者多有各種過敏反應性疾病的病史背景。2型T輔助細胞(T helper 2 cells, Th2)、調節(jié)性T細胞(Regulatory T cells, Treg)及其細胞因子的功能上調在該病病情進展中施展重要作用。30-50%的患者有過敏癥或輕度嗜酸性粒細胞增多癥的表現(xiàn)。IgG4相關性疾病多發(fā)于中年男性。該病的診斷需要結合其臨床特征及組織病理學結果綜合分析。唾液腺、淚腺腫大、淋巴結病及1型自身免疫性胰腺炎(type 1 autoimmune pancreatitis, AIP)是該病最常見的表現(xiàn)形式,其他組織和器官,如肺、腎、主動脈、上呼吸道、甲狀腺、腦脊膜、心臟、腹膜后組織、腸系膜和皮膚等亦可受累。該病典型的組織病理學特點為大量IgG4陽性的淋巴漿細胞浸潤、輪輻狀纖維化和閉塞性靜脈炎。血清IgG4水平升高是該病診斷的一項依據(jù)。1型AIP的典型影像學特性是病灶周包繞的囊狀緣。18-氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描/計算機斷層掃描(18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography,18F-FDG PET/CT)能定位炎癥、評估病灶范圍、指導活檢及監(jiān)測療效。糖皮質激素單用或與B細胞清除治療(如利妥昔單抗)的合并使用是目前流行的主要保守治療方案。盡管至今已有40多個器官的IgG4相關性疾病的病例的報道,但至今從未有表現(xiàn)為腦內孤立性腫塊的病例報道,且本文病例中腫塊位于中間帆腔,實數(shù)首例。目的:提高對IgG4相關性疾病的流行病學、發(fā)生機制、臨床表現(xiàn)、影像學特點、診斷、鑒別診斷和治療方式等方面的了解。資料與方法:報告一例山東省立醫(yī)院神經外科收治的IgG4相關性疾病患者的臨床資料以及其于山東省醫(yī)學影像研究所的影像學資料,并結合美國國家醫(yī)學圖書館數(shù)據(jù)庫及中國期刊全文數(shù)據(jù)庫收錄的IgG4相關性疾病方面的文獻進行文獻復習。結果:患者女,45歲,因外傷就診。顱腦CT及MRI檢查示:中間帆腔內腫物。體檢未發(fā)現(xiàn)任何陽性體征。蛋白電泳Gamma(IgA+IgG+IgM+CR P)蛋白含量為22.3%(正常值為9.0-16.0%)。手術所見:腫物位于中間帆腔內,顏色為黃紅,質地較硬,中等血供,其大小約為4.Ocm×3.5cm×3.2cm.病理檢查:(中間帆腔)IgG4相關性疾病。免疫組化:CD38+、CD138+、IgG4+10個/HPF、 IgG4/IgG40%、κ+、λ+、Ki-675%、EMA-、CK-、PR-、S-100-、CD68散在(+)、CD34-、CD1α-、CD21 FDC+、LCA+、CD20 B細胞(+)、CD3 T細胞(+)。結論:IgG4相關性疾病的影像學表現(xiàn)至今仍未發(fā)現(xiàn)有何特異性,該疾病的確診需綜合歸納其臨床表現(xiàn)、各項實驗室檢查、影像學表現(xiàn)、病理學檢查結果及對激素治療反響如何等各方面的資料,糖皮質激素是目前IgG4相關性疾病的主要一線治療,盡早確診可以避免進行手術等創(chuàng)傷性的治療。
【關鍵詞】:IgG4相關性疾病 孤立性腫塊 中間帆腔 磁共振
【學位授予單位】:山東大學
【學位級別】:碩士
【學位授予年份】:2016
【分類號】:R593.2
【目錄】:
- 中文摘要6-8
- 英文摘要8-10
- 符號說明10-12
- 前言12-13
- 資料與方法13
- 結果13-15
- 附圖15-19
- 討論19-21
- 結論21
- 參考文獻21-24
- 綜述24-54
- 參考文獻41-54
- 致謝54-55
- 學位論文評閱及答辨情況表55
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,本文編號:929964
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