<正>患者,男,46歲。因"發(fā)現血糖升高半月"于2018年10月8日入院�；颊甙雮�月前因"高血壓"于武漢科技大學附屬孝感醫(yī)院門診就診時查空腹血糖為7. 3 mmol/L,餐后2小時血糖為12. 1 mmol/L。近5年體重增加20 kg。既往史:高血壓病史6年,起初給予"尼群地平片10 mg每日1次"口服降壓治療, 

【文章來源】：臨床內科雜志. 2020,37(12)

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【部分圖文】：

患者的腎上腺增強CT檢查結果(A:橫切面;B:冠狀面)

AIMAH為庫欣綜合征的少見類型，主要以COR自主分泌程度低、ACTH水平低、雙側腎上腺結節(jié)增生為特點。AIMAH患者被確診時一般年齡較大，臨床表現不盡相同，可有較典型的COR增多癥表現，包括滿月臉、向心性肥胖、水牛背及多血質面容，也有少數患者僅表現為高血壓和糖尿病等[1-2]。臨床表現不典型的原因可能與患者體內合成皮質類固醇的酶活性較低有關。而該酶主要由腎上腺皮質細胞生成，主要作用是促進COR合成;當患者體內促進COR合成的酶活性較低時，臨床表現也不典型[3]。本例患者以高血糖、高血壓就診，通過影像學檢查發(fā)現雙側腎上腺結節(jié)狀增生，生化指標檢查結果提示血漿COR水平升高且晝夜節(jié)律消失，血ACTH水平低于正常值，大、小劑量地塞米松抑制試驗中血漿COR均不被抑制，且異位受體篩選試驗陽性。有關研究發(fā)現有抗利尿激素應答者的血漿COR水平低于無應答者，且有應答者出現高血壓的幾率更高。部分AIMAH患者確診時可僅有腎上腺大結節(jié)、血漿ACTH明顯降低等亞臨床庫欣綜合征癥狀，可持續(xù)較長時間。Ohashi等[4]發(fā)現AIMAH患者病情進展緩慢，多為隱匿起病，確診過程復雜，一般需完善影像學檢查及實驗室檢查。有關文獻報道，AIMAH平均確診時間長達7.8年，這也解釋了AIMAH患者確診時年齡較大的原因。最初認為AIMAH患者影像學表現為雙側腎上腺呈結節(jié)樣增生是因為依賴ACTH分泌刺激而導致，最后逐漸發(fā)展為自主分泌過度，而抑制垂體ACTH分泌。但目前多數學者認為其發(fā)生機制并不是由ACTH依賴性發(fā)展為ACTH非依賴性，且目前已證實AIMAH可由非ACTH引起，也有研究證實與異位受體表達相關，主要包括精氨酸加壓素(AVP)、兒茶酚胺、胃抑肽、黃體生成素、5-羥色胺等。有研究表明，多數AIMAH患者的COR異常分泌與腎上腺異常表達的激素受體調控有關，部分患者可同時受多種異常表達的激素受體調控[5]。本例患者異位受體篩選試驗中血管加壓素受體試驗陽性，表明該患者存在血管加壓素受體。血管加壓素受體存在V1、V2和V3三種類型，均為G蛋白耦聯受體。研究發(fā)現V1受體主要參與血管收縮反應，并能加強前列腺素的釋放，在體內主要表達于血管平滑肌細胞表面;V2受體在體內發(fā)揮抗利尿作用，主要表達于腎臟集合管和遠曲小管;V3受體主要作用可能為刺激ACTH的釋放并參與胰島素的分泌，主要表達于腦胰島和垂體前部。在AIMAH病變組織中，V1屬于正常位置過度表達的受體，其與AVP結合，促進腎上腺細胞的增生[6];V3和V2是異位表達受體。AVP與V1受體結合，通過細胞內Ca2+信號通路介導，促進糖皮質激素的分泌;而異位的V2受體則以Ca2+為第二信使，促進細胞的分裂和類固醇的生成[7-8]。有關研究發(fā)現在切除異位受體試驗結果陽性的AIMAH和單側腺瘤患者的腎上腺中，V1受體表達水平較高。盡管亞臨床庫欣患者的COR自主分泌水平較低，但其高血壓患病率高，并且胰島素抵抗與COR對AVP的反應密切相關，這也解釋了本例患者癥狀不典型的原因。


本文編號：3454036