新生兒篩查的廣泛開展使得先天遺傳代謝性疾病患者確診人數不斷增加。先天遺傳代謝性疾病種類繁多,其中部分伴有發(fā)作性或持續(xù)性低血糖。嚴重的低血糖發(fā)作可能加重代謝危象和腦及視力損害。飲食療法是先天遺傳代謝性疾病的主要治療手段。正確的飲食管理可在減少甚至避免低血糖發(fā)作的同時維持正常的生長和發(fā)育,限制有害的代謝產物,提高患者生活質量。營養(yǎng)管理應貫穿患者整個生命周期�，F就伴有低血糖的先天遺傳代謝性疾病的長期營養(yǎng)管理現狀進行闡述,并提出建議。 

【文章來源】：中華實用兒科臨床雜志. 2020,35(20)北大核心

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