【摘要】：背景和目的系統(tǒng)性硬化癥(Systemic Sclerosis,以下簡(jiǎn)稱(chēng)SSc)是一類(lèi)病因不明的自身免疫性疾病,除常見(jiàn)的皮膚病變外,還累及多種內(nèi)臟器官,嚴(yán)重影響預(yù)后。而血管病變是SSc發(fā)病機(jī)制中的重要部分。電子甲褶毛細(xì)血管鏡檢查(又稱(chēng)甲褶微循環(huán)檢查,Nailfold Videocapillaroscopy,以下簡(jiǎn)稱(chēng)NVC)作為一種無(wú)創(chuàng)性的微血管檢查方法,已越來(lái)越廣泛地用于SSc患者的微血管病變?cè)u(píng)估中。但NVC在我國(guó)的風(fēng)濕免疫病領(lǐng)域尚未廣泛應(yīng)用。2013年,甲褶毛細(xì)血管異常也被納入美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)/歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟新的SSc分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。我院2014年的一項(xiàng)臨床研究結(jié)果顯示2013年新分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的敏感度明顯優(yōu)于1980年分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),但兩者的特異度無(wú)明顯區(qū)別。本研究希望在此基礎(chǔ)上,擴(kuò)大樣本量,增加對(duì)照疾病的種類(lèi),以進(jìn)一步明確NVC在中國(guó)人群SSc診斷中的作用。同時(shí),既往的研究提示SSc的微血管病變?cè)谂R床上主要反映在外周血管、皮膚、肺臟、心臟這幾個(gè)部位,提示了NVC和臟器受累的可能相關(guān)性。但我國(guó)針對(duì)SSc的NVC研究尚少。本研究試圖研究分析NVC表現(xiàn)和病情的相關(guān)性。同時(shí),血清可溶性CD146 (Soluble CD146,以下簡(jiǎn)稱(chēng)sCDl46)被多個(gè)研究證實(shí)與血管病變相關(guān),但目前尚未有SSc患者血清sCD146水平的研究報(bào)道。本研究試圖在SSc患者中,對(duì)NVC指標(biāo)、病情指標(biāo)及血清sCDl46水平的相關(guān)性進(jìn)行初探。方法本研究建立在歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟硬皮病試驗(yàn)研究組數(shù)據(jù)庫(kù)基礎(chǔ)上。實(shí)驗(yàn)對(duì)象：募集在我院確診為系統(tǒng)性硬化癥的患者作為實(shí)驗(yàn)組；確診其它與系統(tǒng)性硬化癥有鑒別診斷意義疾病的患者作為疾病對(duì)照組；募集健康成年人作為對(duì)照組。實(shí)驗(yàn)方法：對(duì)以上實(shí)驗(yàn)對(duì)象進(jìn)行甲褶微循環(huán)檢查,并獲取所有實(shí)驗(yàn)組及疾病對(duì)照組受試者臨床資料,判斷受試者是否滿(mǎn)足系統(tǒng)性硬化癥1980年、2013年兩分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)合我院2014年的研究資料,分析比較兩種分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的敏感度和特異度。同時(shí)對(duì)體檢中心來(lái)源的健康人血清及實(shí)驗(yàn)組血清進(jìn)行sCDl46水平的測(cè)定。比較SSc患者與健康人的血清sCD146水平有無(wú)差異,并分析SSc患者NVC指標(biāo)、病情指標(biāo)以及血清sCD146水平三者之間的相關(guān)性。結(jié)果本研究(包括2014年資料)提示,2013年新分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的敏感度95.10%(95%CI90.17%-98.01%)明顯優(yōu)于1980年分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)72.03%(95%CI 63.91%-79.21%)(P0.001),但1980年、2013年分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的特異度——分別為97.70%(95% CI 91.94%-99.72%)及94.25%(95% CI 87.10%-98.115)并無(wú)明顯區(qū)別(P=0.375)。NVC指標(biāo)與血管病變更相關(guān),毛細(xì)血管數(shù)量、毛細(xì)血管排列失規(guī)則這兩項(xiàng)指標(biāo)更能反映血管病變的嚴(yán)重程度。病程中合并有雷諾現(xiàn)象或指/趾端潰瘍的患者毛細(xì)血管數(shù)量較少(P值分別為P0.001及P=0.001),同時(shí)病程中合并有毛細(xì)血管擴(kuò)張的SSc患者毛細(xì)血管數(shù)量較少(P=0.006),排列失規(guī)則也較為嚴(yán)重(P=0.022)。NVC指標(biāo)—尤其是毛細(xì)血管數(shù)量的減低也和消化道受累及心肺受累存在一定的相關(guān)性。病程中合并有胃受累的SSc患者毛細(xì)血管數(shù)量更少(P=0.007),且排列失規(guī)則更嚴(yán)重(P=0.039)。病程中合并有肺動(dòng)脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension, 以下簡(jiǎn)稱(chēng)PAH)的SSc患者毛細(xì)血管數(shù)量更少(P=0.037),且毛細(xì)血管數(shù)量評(píng)分與三尖瓣反流速度(r=0.586,P=0.017)及肺動(dòng)脈收縮壓(r=0.542,P=0.030)具有相關(guān)性。肺彌散功能受累的SSc患者毛細(xì)血管數(shù)量更少(P=0.018),且一氧化碳彌散量(DLCO)和毛細(xì)血管數(shù)量評(píng)分具有相關(guān)性(r=-0.331,P=-0.014)。但是NVC表現(xiàn)與肺間質(zhì)病變可能沒(méi)有明確的相關(guān)性。系統(tǒng)性硬化癥患者的血清可溶性CD146水平有所升高(P0.001),且血清可溶性CD146水平和毛細(xì)血管數(shù)量評(píng)分(r=0.316,P=0.026)及毛細(xì)血管分支評(píng)分(r=0.333,P=0.018)存在相關(guān)性,可能和血管病變有一定的關(guān)系。結(jié)論甲褶微循環(huán)檢查對(duì)系統(tǒng)性硬化癥的診斷起到了一定的作用。本研究發(fā)現(xiàn)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)/歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟的2013年系統(tǒng)性硬化癥分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的敏感度有所提高,但是特異度在本研究(包括2014年資料)中并無(wú)差異。甲褶微循環(huán)檢查和血管受累、心肺受累及消化道受累都有一定的相關(guān)性,毛細(xì)血管數(shù)量更能反映病變的嚴(yán)重程度。系統(tǒng)性硬化癥患者的血清可溶性CD146水平有所升高,可能和血管病變有一定的相關(guān)性。
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【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類(lèi)號(hào)】：R593.2

【參考文獻(xiàn)】

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1 徐東;李夢(mèng)濤;趙久良;侯勇;王遷;趙巖;張奉春;曾小峰;;系統(tǒng)性硬化癥的診治現(xiàn)狀[J];中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志;2012年01期

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本文編號(hào)：2370288