發(fā)布時間：2017-12-11 03:06

  本文關(guān)鍵詞：自體外周血干細胞移植治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性的中遠期療效觀察

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【摘要】：目的:探討自體外周血干細胞移植(AHSCT)治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性(簡稱AL淀粉樣變性)的中遠期療效。方法:回顧分析2010年7月至2014年3月在南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科接受AHSCT治療的AL淀粉樣變性患者共87例。結(jié)果:所有患者均移植成功,移植期間常見并發(fā)癥為消化道癥狀,3級及以上并發(fā)癥發(fā)生率低。移植后12月、24月、36月的總體生存率分別為94.3%、83.9%及78.9%;無進展生存(PFS)率分別為85.1%、83.5%及83.5%;腎存活率分別為91.7%、82.6%、77.1%。移植相關(guān)死亡率(TRM)為3.4%。多因素分析提示腦鈉肽(BNP)、受累及未受累游離輕鏈的差值(d FLC)58.07 mg/L是影響生存的獨立危險因素,尿NAG酶是影響腎存活的獨立危險因素。結(jié)論:對于嚴格選擇的AL淀粉樣變性患者,AHSCT是一種安全有效的治療手段,血液學及器官反應率高,術(shù)后總體生存率及腎存活率均較高。
【作者單位】： 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科國家腎臟疾病臨床醫(yī)學研究中心全軍腎臟病研究所;
【基金】：國家科技支撐計劃課題(2013BAI09B04,2015BAI12B05) 江蘇省臨床醫(yī)學中心(BL2012007)
【分類號】：R597.2
【正文快照】： 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性又稱輕鏈相關(guān)淀粉樣變性,簡稱AL淀粉樣變性,是單克隆漿細胞產(chǎn)生異常免疫球蛋白輕鏈,形成淀粉樣物質(zhì)沉積在臟器而導致結(jié)構(gòu)破壞及功能障礙,最終引起死亡的一類疾病[1]。本病預后差,確診后未治療患者自然病程為10~14月[2]。以往馬法蘭和激素等化療方案毒副，

本文編號：1276899