本文選題：Fabry病 + IgA腎病�。� 參考：《腎臟病與透析腎移植雜志》2015年06期

【摘要】：青年女性,慢性病程,臨床表現(xiàn)少~中等量蛋白尿伴少量鏡下血尿,肝腎功能正常,無腎外表現(xiàn),無家族史。腎活檢示腎小球系膜增生性病變伴足細(xì)胞胞質(zhì)大量泡沫變性,免疫熒光染色I(xiàn)gA沉積于腎小球系膜區(qū),甲苯胺藍(lán)染色見腎小球足細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)大量嗜甲苯胺藍(lán)顆粒,電鏡觀察除腎小球系膜區(qū)電子致密物沉積外,足細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見髓樣小體及斑馬小體。該患者最終診斷為Fabry病合并IgA腎病。
[Abstract]:Young female, chronic course of disease, clinical manifestations of less to moderate albuminuria with a small amount of microscopic hematuria, normal liver and kidney function, no extrarenal manifestations, no family history. Renal biopsy showed that glomerular Mesangial proliferative lesions were accompanied by a large number of foaming degeneration of the cytoplasm of podocytes, IgA was deposited in the glomerular Mesangial area by immunofluorescence staining, and toluidine blue staining showed a large number of toluidine blue particles in the cytoplasm of glomerular Mesangial cells. Myeloid bodies and zebra corpuscles were observed in the cytoplasm of podocytes except for the deposition of electron dense matter in glomerular Mesangial region. The patient was eventually diagnosed as Fabry's disease with IgA nephropathy.
【作者單位】： 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所;
【分類號(hào)】：R596;R692.31

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本文編號(hào)：2029644