目的探討呼吸系統(tǒng)原發(fā)性淀粉樣變的臨床特點(diǎn)及病理特征,為臨床診治提供依據(jù)。方法回顧性分析該院2014-01～2019-12收治的9例原發(fā)性淀粉樣變患者的臨床資料,總結(jié)其臨床特點(diǎn)、病理特征及其與癥狀表現(xiàn)、預(yù)后的關(guān)聯(lián)情況。結(jié)果 9例患者中,男3例,女6例,中位年齡65歲。6例呼吸道病變呈局灶性,3例病變呈彌漫性分布。蘇木精-伊紅(HE)染色結(jié)果顯示粉樣沉積物呈粉紅色、無(wú)定形結(jié)構(gòu),有特征性裂紋。剛果紅染色顯示淀粉樣物呈磚紅色,偏振光顯微鏡下顯示特征性"蘋(píng)果綠"雙折光。免疫組化染色提示,沉積物周圍漿細(xì)胞限制性表達(dá)免疫球蛋白輕鏈。結(jié)論呼吸系統(tǒng)原發(fā)性淀粉樣變臨床表現(xiàn)和輔助檢查缺乏特異性,預(yù)后與病變類型有關(guān)。病理活檢是確診該病的可靠方法。

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圖1原發(fā)性淀粉樣變CT及喉鏡檢查所見(jiàn)

有3例患者肺部CT可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、斑片狀密度增高影，密度均勻，邊界清楚(見(jiàn)圖1a、b)。例1患者電子喉鏡下鼻咽頂后右側(cè)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀腫物，左側(cè)室?guī)б?jiàn)菜花樣腫物;例2患者鼻咽部頂后壁，延伸至咽側(cè)索到達(dá)軟腭，支氣管鏡見(jiàn)右側(cè)支氣管多發(fā)性腫物;例5患者雙側(cè)鼻咽部隆起新生物堵塞后鼻孔，表面稍粗糙，左....

圖2原發(fā)性淀粉樣變病理活檢所見(jiàn)

9例患者均行組織活檢，呼吸道黏膜固有層或肺組織中可見(jiàn)灶片狀嗜酸性淀粉樣物質(zhì)，正常組織結(jié)構(gòu)被大塊淀粉樣沉積物取代。肺組織病變者，肺實(shí)質(zhì)組織破壞，部分肺泡出血。HE染色結(jié)果顯示粉樣沉積物呈現(xiàn)粉紅色、無(wú)定形、蠟樣，有特征性裂紋，沉積于增厚的血管壁、基底膜和細(xì)胞外基質(zhì)中(見(jiàn)圖2a)。沉積....

本文編號(hào)：3918093