【摘要】：目的探討結(jié)節(jié)性硬化綜合癥(TSC)的臨床特點與影像特征。方法回顧性分析65例經(jīng)臨床證實為TSC患者的臨床資料與影像學表現(xiàn)。結(jié)果所有病例均發(fā)現(xiàn)室管膜下結(jié)節(jié)(65/65)且呈多發(fā)對稱性分布,皮質(zhì)、皮質(zhì)下結(jié)節(jié)與腦白質(zhì)區(qū)異常信號45例(45/65),增強掃描以結(jié)節(jié)不強化或強化不明顯為特點;合并室管膜下巨細胞星形細胞瘤5例(5/65),增強掃描實性部分明顯強化。28例行腹部CT檢查,伴發(fā)腎臟多發(fā)血管平滑肌脂肪瘤(AML)23例(23/28),其中巨大腎AML 10例(10/28),伴有肝臟AML 15例(15/28),特征性表現(xiàn)為含有脂肪成分的腫塊,雙腎明顯,出血與病變大小關系密切。19例行胸部CT檢查,伴發(fā)肺部病變9例(9/19),包括多灶性微小結(jié)節(jié)樣肺細胞增生(MMPH)和肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM),MMPH表現(xiàn)為彌漫分布小結(jié)節(jié)狀密度增高影伴小葉間隔增厚,LAM表現(xiàn)為薄壁、清晰的肺囊腫彌漫分布于全肺,病變的大小不等、分布欠均且多以一種損害病變?yōu)橹�。伴發(fā)骨質(zhì)改變16例(16/65),表現(xiàn)為多部位多發(fā)結(jié)節(jié)或斑片狀骨質(zhì)密度增高或硬化影,以腰椎多見且最先累及,牙質(zhì)樣椎弓硬化征象具特征性;顱骨以板障改變?yōu)橹?近內(nèi)板側(cè)明顯。結(jié)論 CT及MRI在結(jié)節(jié)性硬化癥的診斷中具有十分重要的價值,腦內(nèi)改變具特征性且MRI價值突出,腦外改變值得重視且具有一定的影像特征及明顯的臨床價值。
[Abstract]:Objective to investigate the clinical and imaging features of nodular sclerosis syndrome (TSC). Methods the clinical data and imaging findings of 65 patients with TSC confirmed by clinic were analyzed retrospectively. Results Subependymal nodules (65 鈮，

本文編號：2474503