本文選題：神經(jīng)軸突營養(yǎng)不良 + 磁共振成像��； 參考：《中國臨床醫(yī)學影像雜志》2015年04期

【摘要】：目的:探討幼兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良(Infantile neuroaxonal dystrophy,INAD)的MRI表現(xiàn)特征,進而提高對該病的影像學認識,為臨床早期診斷提供幫助。方法:對本院診斷的13例INAD患者的MRI表現(xiàn)進行回顧分析,男9例,女4例,記錄小腦萎縮的部位、程度,小腦皮層、白質信號改變,腦干的異常,基底節(jié)及幕上白質信號改變。總結INAD的頭顱MRI表現(xiàn)特點。結果:1所有病例均有小腦萎縮,8例為輕度萎縮,5例為重度萎縮;22例伴有大腦萎縮,2例伴有腦干萎縮,1例伴有胼胝體萎縮;32例小腦皮層T2-FLAIR呈高信號;45例幕上腦白質T2WI呈高信號;51例雙側蒼白球T2WI、T2-FLAIR、DWI呈低信號。結論:INAD的MRI表現(xiàn)有一定的特點,小腦萎縮是最主要的征象,并且呈進展性;同時可以伴有大腦及腦干的萎縮;小腦皮層T2WI信號增高;基底節(jié)鐵沉積增多所致對稱性T2WI信號減低;幕上白質脫髓鞘,主要表現(xiàn)為深部腦白質T2WI信號增高;灰質核團較少受累。
[Abstract]:Objective: to investigate the MRI features of infantile neuroaxonal dystrophy (INAD) in order to improve the imaging understanding of the disease and to provide help for early clinical diagnosis. Methods: MRI findings of 13 patients with INAD diagnosed in our hospital were retrospectively analyzed, including 9 males and 4 females. The location and degree of cerebellar atrophy, the changes of cerebellar cortex and white matter signal, the abnormality of brain stem, the signal changes of basal ganglia and supratentorial white matter were recorded. To summarize the cranial MRI features of INAD. Results all cases had cerebellar atrophy in 8 cases, mild atrophy in 5 cases, severe atrophy in 22 cases, brain stem atrophy in 2 cases, cortical atrophy of corpus callosum in 1 case and corpus callosum atrophy in 32 cases. T2-flair of cerebellar cortex showed high signal intensity in 45 cases of supratentorial white matter. In 51 cases of bilateral globus pallidus, T _ 2 WI T _ 2-FLAIRI DWI showed hypointensity on T _ 2WI. Conclusion there are some characteristics in the MRI features of the brain, cerebellar atrophy is the most important sign and is progressive, it can be accompanied by brain and brain stem atrophy, cerebellar cortex T2WI signal is increased, the basal ganglia iron deposition is increased, the symmetrical T 2WI signal is decreased. Supratentorial white matter demyelination was mainly characterized by increased T _ 2WI signal in the deep white matter and less involvement of gray matter nuclei.
【作者單位】： 航天中心醫(yī)院影像科;北京大學第一醫(yī)院;
【分類號】：R748;R445.2

【參考文獻】

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1 張平平;高志杰;王靜敏;姜玉武;張鋒;肖江喜;王爽;楊艷玲;張月華;熊暉;吳曄;;中國嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良患兒臨床隨訪及分子遺傳學研究[J];實用兒科臨床雜志;2012年09期

2 高志杰;姜玉武;吳曄;王靜敏;熊暉;袁云;吳希如;;嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良臨床與分子遺傳學研究[J];中國實用兒科雜志;2008年05期

【共引文獻】

相關博士學位論文 前1條

1 呂占云;PLA2G6 SNPs與PD發(fā)病風險的相關性研究及PLA2G6酶活性下降導致細胞凋亡的研究[D];中南大學;2013年

相關碩士學位論文 前2條

1 朱軍;一個泛酸激酶相關的神經(jīng)變性病家系的臨床特征與致病基因分析[D];山東大學;2011年

2 高志杰;嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良的臨床及分子遺傳學研究[D];山西醫(yī)科大學;2008年

【二級參考文獻】

相關期刊論文 前1條

1 史惟;王素娟;楊紅;朱默;王藝;;中文版腦癱患兒粗大運動功能分級系統(tǒng)的信度和效度研究[J];中國循證兒科雜志;2006年02期

【相似文獻】

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1 ;向SCI收錄期刊投稿:神經(jīng)軸索-“axons”/外國專家修飾的醫(yī)學英語句型[J];中國組織工程研究;2012年40期

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本文編號：2114622